巨幼红细胞贫血教学课件.ppt

叶酸治疗 叶酸每日 5mg tid po， 疗程：血象恢复，症状好转 加用维生素C促进叶酸吸收 如为抗叶酸制剂致病， 用四氢叶酸钙治疗 3、对症治疗 镇静 重度贫血者 输浓缩红细胞 5~10 ml / kg 疗效判断 治疗后6~7小时巨幼变消失——治疗后骨穿 2~4天精神症状（呆滞）好转 网织红细胞：2~4天升高， 6~7天达高峰 2 周下降至正常 神经症状数月才恢复 预 防 Prevention 母亲营养要全面 改善营养结构，及时添加辅食 纠正偏食 治疗胃肠道疾病 奶粉或羊奶者要补充叶酸 病 例 男患，1岁6个月，“乏力、四肢抖动1月”。 生后母乳喂养，4个月后米羹喂养，未加其它辅食,不会说话和行走。 体查：T370C，P128次/分，R36次/分，体重11kg，精神差，反应迟钝，皮肤苍黄，无皮疹，口唇黏膜、结膜、甲床苍白。浅表淋巴结不大。双肺（-），心率齐，无杂音。肝肋下3cm，脾肋下2cm。头和四肢不自主抖动,肌张力高。 辅查：血Rt WBC 8.6×109/L，RBC 1.8 ×1012/L，HB 78g/L，PLT185 ×109/L，MCV 102 fl ，MCH 28 pg， MCHC 36% 请问：1、初步诊断和依据？ 2、需要进一步做哪些检查？ 营养性巨幼红细胞性贫血 nutritional megaloblastic anemia 定义：由于缺乏维生素B12 或（和）叶酸引起的 一种大细胞性贫血。 临 床 特 点 有贫血和神经精神症状 RBC体积变大，骨髓中出现巨幼红细胞 维生素B12 或（和）叶酸治疗有效 维生素B12 的来源 VitaminB12 主要含于动物性食物，如肝、肾、肉类和蛋等 植物性食物含量少 婴儿每日需要量为0.5~1ug 在回肠末端吸收 来源于绿色新鲜蔬菜，水果，谷类和动物内脏等 加热时易被破坏 乳类含量少，羊乳几乎不含 婴儿每日需要量为0.5~0.2mg 在十二指肠和空肠上段吸收 叶酸的来源 病 因 etiopathogenisis 1、摄入不足 单纯母乳喂养者， 孕母或乳母长期素食，缺乏维生素B12 奶粉或羊乳喂养，未及时加辅食，缺乏叶酸 偏食、素食 2、吸收代谢障碍 有胃肠道疾病： 如长期腹泻 回肠炎 肠结核、 胃或小肠切除等 维生素B12 + 胃内糖蛋白（内因子） B12内因子复合物 回肠末端吸收 与转钴蛋白结合 肝脏贮存 药物作用可致叶酸缺乏 广谱抗生素 对氨基水杨酸 叶酸抑制剂 （ 氨甲蝶呤、巯嘌啉） 抗癫痫药（鲁米那、苯妥因钠）等 3、需要量增加 婴幼儿期生长发育迅速 严重感染，消耗增加 发病机制 (pathogenesis) 叶酸 叶酸还原酶 四氢叶酸 (合成DNA 辅酶) Vit B12 缺乏叶酸或(和)VitB12 →DNA合成障碍 ↓ 影响细胞核发育 ↓ 细胞核成熟增殖障碍 ↓ RNA蓄积较多，胞体变大 血红蛋白合成正常 →大细胞性贫血 （?胞核发育落后于胞浆→呈幼核老浆） 胞体变大，出现巨幼样变 维生素B12缺乏→髓鞘形成障碍→神经精神症状