耳硬化症的CT多平面和曲面重建的诊断和鉴别诊断.pptVIP

* 耳硬化症的CT多平面及曲面重建的诊断及鉴别诊断 * 耳硬化症是一种原因不明的慢性进行性听力减退疾病。病变起始于骨迷路的中层即软骨内成骨层，原有的软骨内化骨被富于血管的新生海绵状骨取代，故本病又称耳海绵症 既往诊断主要依靠临床症状及听力学检查 HRCT、MRP、CPR 诊断、分型及术前评估 研究背景 * 目的 评价讨HRCT、MPR及CPR对耳硬化症的诊断价值 H.R.Harnsberger,2014 * 方法 回顾分析43例(85耳)耳硬化症患者的临床资料、HRCT及多平面重组(MPR)、曲面重组(CPR)图像，观察分析病变的影像学表现、各型特征及相邻结构是否存在变异，总结耳硬化症的临床及影像学特征 重点观察前庭窗、蜗窗、耳蜗、各组半规管及其周围骨质结构，以及各听小骨结构及听骨链的完整性 * 一般资料 男21例，女22例，年龄10～53岁，中位年龄为32岁 双侧患病42例，单侧1例；传导性耳聋23例(45耳)，混合性耳聋15例(30耳)，感音神经性耳聋6例(12耳) 病程3月～20年。鼓膜完整，发病前无耳部相关病史 进行性听力下降，13例伴有耳鸣(9例双耳，4例单侧) 患耳均存在气骨导差；听力图发现Cahart切迹24例(47耳) * 扫描参数 仰卧，扫描基线取眶耳线。螺旋方式，骨算法重建 例患者采用Philips Mx8000CT扫描仪行轴位扫描，120KV，200mAs，准直0.5mm，螺距0.875，扫描时间0.75S/周，矩阵512×512，重建间隔0.2mm，重建矩阵1024×1024 例患者采用Philips 256ICT扫描仪行轴位扫描120KV，400mAs，准直0.625mm，扫描时间0.4S/周，矩阵1024×1024，重建间隔0.3mm，重建矩阵1024×1024 * 结果 HRCT、MPR及CPR显示本组窗型耳硬化症23例(45耳)，混合型耳硬化症15例(30耳），蜗型6例（12耳） 窗型多见，引起传导性耳聋 耳蜗型常累及耳蜗及其周围，甚至侵入耳蜗腔内，引起感音神经性耳聋 混合型，镫骨底板和蜗周耳囊均受累引起混合性耳聋 * 病变初期前庭窗前部出现低密度灶，随后前庭窗四周呈现多发低密度灶。慢性期，前庭窗及耳蜗附近有高密度硬化瘢，镫骨底板增厚，前庭窗或/及窝窗被高密度硬化瘢封闭 结果——窗型耳硬化症 * * * * 病变早期HRCT表现为耳蜗周围有局灶性低密度灶。进展期耳蜗周围呈现双环征。晚期整个骨迷路同时出现海绵化的低密度灶及骨硬化灶。HRCT表现为低密度与高密度交替出现。病灶侵入前庭或耳蜗腔内，可引起耳硬化症性迷路骨化 结果——耳蜗型耳硬化症 * 高吉民 * 结果——混合型耳硬化症 * * * * 鉴别诊断 前庭窗型 耳囊内局限性低密度 鼓室硬化 耳蜗型 累及双侧耳囊的对称性、弥漫性脱钙疾病如成骨不全，paget 病，梅毒，转移瘤 * 病理 急性期：骨样组织骨岛沉积 亚急性期：破骨细胞海绵状重组，局灶性骨质吸收 慢性硬化期：破骨细胞产生新骨，海绵化与骨化交替出现，呈马赛克(mosaic)表现 讨论 * 临床症状：双耳进行性听力下降伴耳鸣。病灶侵及内耳道骨壁或前庭器管骨壁，也可引起眩晕 发病年龄10～40 男:女=1:2 讨论 * 结论 薄层扫描、工作站多平面及曲面重建，易于发现病灶特别是微小病灶，两者结合可以很好显示病灶形态学细节、对病灶的发现、诊断、鉴别诊断及术前评价具有较高价值 观察有无病变及范围，对周围重要解剖结构要进行多平面及曲面重建，为评估手术风险提供依据 *