大前庭导水管综合征的影像诊断.pptVIP

右耳 左耳 多平面重组图像(MPR) 病例二 患者 女 19岁 主诉：幼年开始听力下降 检查：双耳感音神经性聋 CT平扫 MRI T2抑脂 鉴别诊断 梅尼埃病 听神经瘤 分泌性中耳炎 耳硬化症 1.梅尼埃病（Ménières disease） 是一种原因不明，以膜迷路积水为病理特征的特发性内耳疾病。多发于青壮年，临床表现为反复发作性眩晕、波动性耳聋、耳鸣、耳闷胀感。 梅尼埃病病理生理 主要表现为蜗管和球囊积水，而椭圆囊、半规管及内淋巴囊积水不明显。当膜迷路积水加重，内淋巴压力明显升高时，则可引起膜迷路破裂。内淋巴液与外淋巴液相混，二者生化成分及特性发生改变。 梅尼埃病诊断依据（2019年）： 1.发作性旋转性眩晕2次或2次以上，每次持续20min至数小时。常伴自主神经功能紊乱和平衡障碍。无意识丧失。 2.波动性听力损失，早期多为低频听力损失，随病情进展听力损失逐渐加重。至少1次纯音测听为感音神经性听力损失，可出现听觉重振现象。 3.伴有耳鸣和（或）耳胀满感。 4.排除其他疾病引起的眩晕，如良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、前庭神经元炎、药物中毒性眩晕、突发性聋、椎基底动脉供血不足和颅内占位性病变等。 梅尼埃病辅助检查 1.眼震电图：发作期，可见自发性眼震，可用眼震电图记录到水平性自发眼震和位置性眼震，在恢复期眼震转向健侧。 2.纯音测试：早期多为低频感音神经性聋，听力曲