急性弛缓性麻痹的临床诊断与鉴别诊断.doc

急性弛缓性麻痹的临床诊断与鉴别诊断 江苏省人民医院儿科 宫道华 急性弛缓性麻痹（AFP）病例的监测是消灭脊髓灰质炎（脊灰）工作的关键措施。AFP可见于多种疾病，针对每一AFP患儿，根据其流行病学特点、临床特征及实验室检查结果进行综合分析，对脊灰做出早期诊断、对非脊灰的AFP患儿尽早明确病因。 AFP的初步认识 1、AFP的定义：指急性起病、以肢体运动障碍为主的伴有肌肉弛缓性麻痹的病例。 2、临床特征：在AFP病例的诊断过程中，除了要获得详细的资料，首先要认真排除假性麻痹（由骨、关节病变所致肢体运动障碍或维生素缺乏引起骨膜下血肿疼痛影响肢体活动），根据神经定位不同，应进一步分上运动神经元麻痹（痉挛性麻痹），还是下运动神经元麻痹（弛缓性麻痹）。值得注意的是急性与严重的上运动神经元麻痹脊髓休克期（虽病变累及上运动神经元，但表现肌张力低下、键反射消失、无病理反射），一般几周后休克期解除，逐渐出现肌张力增高，键反射亢进，病理反射出现。脊髓病变患儿可有尿潴留，学龄儿可检查有异常感觉平面，有助定位诊断。 3、验室检查：根据每例AFP特征进行必要的实验室检查。 1）大便脊灰病毒及非脊灰病毒分离 2）脑脊液检查（包括常规、生化）每个不同疾病均有相应特征变化 3）血清学检查（特异性IgM抗体与血清酶学检测如：GOT、CPK、LDH） 4）肌电图（是神经元病变还是肌肉病变） 5）脊髓磁共震等 AFP诊断与鉴别诊断 — 1 — 目前需要报告病种，选择以下易与脊灰相混淆的疾病（包括脊灰）进行讨论。 1. 脊髓灰质炎（重点讨论）（Poliomylitis） 属微小RNA病毒科的肠道病毒，有3个血清型：Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ，每一种血清型病毒都有2种特异性抗原。D抗原存在成熟病毒体中，具有充分传染性及抗原性。另一种为C抗原病毒，无传染性，在病毒中和抗体的作用下，D抗原可以转变为C抗原。天然的脊灰病毒称野毒株，经实验室减毒后称免疫株，免疫株一般对人的神经细胞无毒性，但Ⅲ型病毒在人群中传播时可突变，对人神经细胞有毒性可以引起瘫痪（主要发生在无免疫力个体中）。 病毒自咽部进入体内，在咽部淋巴组织中繁殖，因其耐酸可在胃中生存，进入肠道，在肠壁集合淋巴组织内生长繁殖，一方面排出病毒，一方面引起免疫应答，如机体产生足量的特异性抗体，将病毒清除，即形成隐性感染；如免疫应答未能清除病毒，则病毒经淋巴进入血液循环，形成第一次病毒血症。在第3天病毒扩展到全身淋巴组织中，也侵入非淋巴组织，如呼吸道、心、肝、肾、胰、肾上腺，生长繁殖后在第4～7天再次大量进入血液循环，形成第二次病毒血症，此时出现前驱症状。如抗体产生特异性免疫应答能将病毒清除，则疾病到此为止，不出现神经系统病变，形成顿挫型。少数病人免疫力不足以中和病毒或病毒毒力强，病毒可突破血—脑屏障进入中枢神经系统。轻度不瘫痪，如无瘫痪型；重者发生瘫痪，如瘫痪型。 感染后受凉、创伤、手术、预防接种、劳累、肌肉注射、免疫缺陷均可促进瘫痪发生。 脊灰病毒选择性侵犯某些神经组织，以脊髓前角细胞为最显著。病毒在细胞内复制，直接导致细胞损伤与完全破坏，从而引起下运动神经元性瘫痪。 临床表现：潜伏期约5～35天，平均5～15天。临床类型有：隐性感染， — 2 — 占90～95%，也称无症状型，可经病毒分离或血清学检查证明；顿挫型，占4～8%，具有前驱症状，神经系统检查正常，脑脊液阴性，确诊需病毒及血清学检查；无瘫痪型，以瘫痪前期症状为主要表现，占4～17%；瘫痪型，占全部感染者1～2%，有瘫痪期表现。 约35%的瘫痪型患儿有前驱症状，中度发热持续1～3天，30～40%有呼吸道症状：轻咳、流涕、咽痛（成人呼吸道症状少见），18～24%有消化道症状：腹痛、腹泻、恶心、呕吐、食欲缺乏、腹胀、便秘、全身不适等。瘫痪前期持续3～6天，经数天无热期体温再度上升，70%为双峰热，1～2%呈三峰热，瘫痪前期后1～2天出现神经系统症状。 脑症状，头痛、呕吐各占57%；疼痛症状占60%（膝、臀、腓肠肌、肩部、 颈背腰），婴儿静卧不动，拒绝触碰，因为疼痛出现脊柱征、吻膝征、三角架征、坐盆征、头下垂征。 脑膜刺激征阳性，植物神经症状及括约肌障碍，面部潮红，时而苍白，1/4病人多汗，尿潴留、尿失禁，肌肉运动障碍如震颤、抽动。 脊灰病毒Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型都能引起瘫痪，常见Ⅰ型、Ⅲ次之、Ⅱ型不常见。发热持续2～7天后，体温开始下降时出现瘫痪，其后5～10天中瘫痪范围扩大、程度加重，体温完全正常时瘫痪亦停止发展，瘫痪呈不对称，可累计任何组肌群，因病毒侵犯部位不完全相同，临床上可有不同类型：脊髓型，此型多见，脊髓的颈、胸、腰椎部位均可受侵犯。前角运动神经受损伤引起相应的肌肉瘫痪，以下肢瘫痪多见，上肢