出血性疾病讲义课件.ppt

凝血系统异常激活 （Activation of Coagulation System） 纤溶系统失调 （Fibrinolytic Function Maladjustment） 四、DIC发病机制 （Pathogenesis of DIC） Pathogenesis 六、DIC的临床表现 Consequences of DIC 出血（Bleeding） 休克（Shock） 多器官功能衰竭 （Dysfunction of multiple organs） 微血管病性溶血性贫血 （Microangiopathic hemolytic anemia） Consequences Clinical features 一、出血: 典型的为皮肤大片瘀斑，内脏出血（血尿、呕血、便血、咯血、关节腔出血、颅内出血），创伤部位渗血不止。 Consequences Bleeding mechanisms ■凝血物质大量消耗（消耗性凝血病） Consumption of clotting factors and platelets DIC 血小板和凝血因子消耗↑↑ 消耗＞代偿增加↑ 出血 血小板和凝血因子↓↓↓ ■继发性纤溶系统激活 Activation of secondary fibrinolytic system 继发纤溶系统激活 产生Pln↑↑ 降解Fg/Fbn↑ 水解各种凝血因子 凝血物质↓↓ 出血 Bleeding mechanisms Consequences ■ 纤维蛋白（原）降解产物的形成 Production of fibrin degradation products Pln生成后，可水解Fg/Fn，裂解出FgDP、FbDP。 【FDPs抗凝血机制】 ▲ X、Y片段与FM结合，阻止FM交联成可溶性Fbn； ▲ Y、E有抗凝血酶作用； ▲ D对FM交联聚集有抑制作用； ▲ FDP具有抑制血小板的粘附和聚集。 ■ 血管损伤（Vascular damage） 微血栓 微血管缺血缺氧 微血管损伤 出血 Consequences 六、DIC的临床表现 Consequences of DIC 出血（Bleeding） 休克（Shock） 多器官功能衰竭 （Dysfunction of multiple organs） 微血管病性溶血性贫血 （Microangiopathic hemolytic anemia） Consequences 休克(shock) 肢端发冷、青紫、少尿和血压下降, 以血管内皮损伤引起的DIC较为多见。 DIC引起休克的原因： ①微循环血栓形成，回心血量降低； ②血管活性物质释放：因子Ⅷ及纤溶酶均可使血中激肽释放酶原转变为激肽释放酶，继而使激肽原转变为缓激肽，引起小血管张力减低，血浆渗出，使血循环量减少； ③出血减少了血容量。一旦休克发生后又可加重DIC，形成恶性循环。 六、DIC的临床表现 Consequences of DIC 出血（Bleeding） 休克（Shock） 血栓栓塞，多器官功能衰竭 （Dysfunction of multiple organs） 微血管病性溶血性贫血 （Microangiopathic hemolytic anemia） Consequences 二、血栓有关表现:  -微循环血管内广泛纤维蛋白和／或血小板血栓形成 -皮肤血栓栓塞(皮肤发绀，出血性坏死); -肾血栓形成(少尿、无尿、氮质血症等急性肾功能衰竭); -肺血栓形成(呼吸困难、紫绀、咯血、严重者可发生急性肺功能衰竭); -胃肠道血栓形成(胃肠道出血、恶心、呕吐与腹痛) ; -脑血栓形成(烦燥、嗜睡、意识障碍、昏迷、惊厥、颅神经麻痹及肢体瘫痪) 【器官内广泛微血栓形成】 ▲肺受累 引起肺泡-cap膜损伤 ARDS； ▲肾受累