风湿性疾病总论讲义.ppt

* 国外对结缔组织疾病5D的描述 [disk?mf?t] [dis?biliti,?dis?bil?ti] [deθ] 早在公元前3世纪的《希波克拉底全集》中已出现风湿(rheuma)一词，意为流动，反映最初人们对此类疾病发病机理的推想，即病因学中著名的体液论 Rheuma，目前在字典中查到的是风湿病、稀粘液 乐坛天王周杰伦如何战胜强直性脊柱炎 * 1。认为机体在正常情况下不出现自身抗体，无自身免疫，而一旦出现自身抗体，就会对机体造成有损害的病理现象。 2。认为抗原进入机体后通过对免疫活性细胞进行克隆性选择（clonal selection）而诱生相应抗体，在动物胚胎发育过程中,能识别自身抗原的免疫活性细胞均已被杀灭清除，这些细胞称“禁忌细胞株（forbidden clone）”，这使得机体在成年后无自身免疫应答，即处于自身免疫耐受状态。只有在异常情况下，由于细胞基因突变等原因，体内产生了“禁忌”的自身反应细胞株，才会导致自身免疫耐受的崩溃，产生自身抗体等自身免疫应答，形成自身免疫病。 3。现不认为自身免疫必然导致“中毒”或疾病，在健康者体内，如人、家兔、小鼠、大鼠、鱼等可测出多种自身抗体，它们可同多种自身抗原，如细胞内的肌动蛋白、肌球蛋白、角蛋白、DNA、细胞色素C、胶原、髓鞘蛋白等，细胞膜上的β2微球蛋白、条带3蛋白、分泌性成分等，循环中的白蛋白、铁蛋白、IgG、各种细胞因子、激素以及其它小分子物质相结合，这种无然自身抗体与体内自身抗原相互作用而构成广泛的动态网络，起着维持机体自我稳定的作用。 SSc系统性硬化病 AS强直性脊柱炎 现在用于风湿病学临床的主要自身抗体有此五大类 抗nRNP抗体 颗粒型 MCTD(95-100%); SLE(25-45%) 实验室检查 一般性检测：血、尿、肝肾功 特异性检查 关节液的检查 ：鉴别炎症或非炎症 炎症：WBC ＞20000×106/L 非炎症： WBC ＜2000×106/L 自身抗体的检测 补体：CH50、C3、C4→SLE、血管炎 病理：肾活检 →SLE 实验室检查 自身抗体 抗核抗体 类风湿因子 抗中性粒细胞胞浆抗体 抗磷脂抗体 抗角质蛋白抗体 实验室检查 定义：一系列抗细胞核抗原的自身抗体的总称，见于多种自身免疫性疾病。 ANAs存在一个谱， ANAs阳性者应检测其滴度，还应分清是哪一类ANAs。 分类： 抗DNA抗体： 抗组蛋白抗体 抗非组蛋白抗体 抗核仁抗体 抗核抗体（ANAs） 实验室检查 实验室检查 系统性硬化症 红斑狼疮 红斑狼疮、干燥综合征 实验室检查 抗核抗体 均质型 实验室检查 抗核抗体 核膜型 实验室检查 抗核抗体 颗粒型 实验室检查 抗核抗体 核仁型 抗体 荧光类型 意 义 抗dsDNA抗体 均质型 见于活动期SLE 抗SSA抗体 颗粒型 见于SS、SLE、RA 抗SSB抗体 颗粒型 见于SS、SLE、RA 抗SM抗体 颗粒型 诊断SLE特异性达99% 抗核小体抗体 颗粒型 诊断SLE特异性达97-99% 实验室检查 抗体 荧光类型 意 义 抗nRNP抗体 颗粒型 MCTD(阳性率95-100%); SLE(阳性率25-45%) 抗组蛋白抗体 核均质型 药物性狼疮(90%) ; RA(20%);SLE(30%) 抗Scl-70抗体 核仁型 见于系统性硬化症 预后不良 实验室检查 定义：抗改变了的自身IgG的抗体 靶抗原：IgG Fc段的CH2和CH3片断 意义： 特异性较差，见于RA、SLE、pSS、SSc 但在RA诊断明确者，RF滴度可判断其活动性 类风湿因子(RF) 实验室检查 环瓜氨酸多肽抗体（CCP) 属于抗角质蛋白抗体谱 是一组不同于RF的自身抗体 对RA有较高特异性的自身抗体 目前临床常用 Contents 风湿病学概念 1 风湿病的分类 2 风湿病的病理 4 3 风湿病的特点 实验室检查 5 风湿病的治疗 6 风湿性疾病治疗 原则与目的 缓解症状、阻断病情进展、改善预后 药物治疗 非甾体抗炎药（NSAIDs） 糖皮质激素 改变病情抗风湿药（DMARDs） 免疫调节剂（生物制剂） 非甾体抗炎药（ NSAIDs） 不能控制原发病的病情进展 对症止痛治疗 前列腺素 抗炎机制 抑制组