肺淋巴瘤.pptVIP

肺淋巴瘤 概述 淋巴瘤是全身性淋巴组织的恶性肿瘤,为常见的全身性疾病, 其分为霍奇金淋巴瘤（HD）和非霍奇金淋巴瘤( NHL)两类，也可局限于某一部位,当累及肺部时称为肺淋巴瘤。HD 肺受累的发生率11.6% ~ 12%, NHL 肺受累的发生率为3.7% ~4%。 肺淋巴瘤 概述 淋巴瘤： 常见恶性肿瘤， 沙特阿拉伯发病率最高，恶性肿瘤的第二位；中国：第八位。 肺淋巴瘤： 是指淋巴瘤对肺的侵犯。根据始发部位和病因不同分为三类： 1）原发性肺淋巴瘤（少见）。 2）继发性肺淋巴瘤（较常见）。 3）免疫缺陷相关的肺淋巴瘤。 原发性结外淋巴瘤 （Primary Extranoduallymphoma） 定义：原发性结外淋巴瘤(PENL)是指淋巴瘤主体病变在结外器官或者组织，伴或者不伴有区域淋巴结的侵润（结外病灶75％ ，结内病灶25％） 。 发生部位：可发生于结外的任何器官、组织，如胃肠道、中枢、鼻咽、头颈部、肺、腹腔、腹膜后、泌尿生殖系等。 临床表现：临床表现缺乏特异性。 病理改变：绝大多数结外淋巴瘤为非霍奇金氏。 肺淋巴瘤分型 肺内淋巴瘤同时伴纵隔和肺门淋巴结病变或胸部以外的淋巴瘤者为继发性。 单纯发生在肺组织的淋巴瘤为原发性 发病机制 肺淋巴瘤主要侵犯肺的间质和支气管黏膜下组织。 侵犯肺间质的淋巴瘤常自肺门的淋巴组织沿支气管、血管周围的间质蔓延向外围扩展。侵犯肺泡间隔时, 先使肺泡间隔增厚, 以后逐渐形成实变。 支气管黏膜下淋巴瘤侵犯, 可以引起支气管狭窄, 以致完全阻塞. 临床表现 肺淋巴瘤除咳嗽、咳痰、胸痛等相应的胸部症状外，多有全身浅表淋巴结肿大, 约半数患者有特征性周期性发热, 可有肝、脾肿大, 贫血等症状,起病缓慢病程较长，HD 多为中青年，而NHL 年龄分布广泛。 原发性淋巴瘤影像分型 ( 1) 肿块、结节型 ( 2) 炎症肺泡型 ( 3) 支气管血管淋巴瘤型 ( 4) 粟粒性血液播散型 ( 1) 肿块、结节型: 病灶多呈圆形、卵圆形及不规则形结节及肿块密度影, 边缘较清楚, 多位于肺门区或肺野中外带的胸膜下,常多发,也可以单发, 密度均匀，可有浅分叶, 有的则呈绒毛结节状, 有的病灶内可见支气管充气征, 如果肿瘤组织中心坏死, 则出现薄壁或厚壁空洞。增强CT 扫描时, 病变多有强化。 ( 2) 炎症肺泡型 以侵犯肺实质为主。肺内病变的分布可以呈单侧或双侧分布, 累及的肺叶、段, 可以呈节段性和非节段性分布。表现为大片状毛玻璃样渗出。实变阴影的边界清楚或不清楚, 中心密度高、周边密度低。有的病变内可见典型的支气管充气征, 似大叶性肺炎表现。 右肺中叶外侧段有实变阴影, 边界较清楚, 此外, 两肺还可见散在分布的小结节阴影, 右后纵隔和左下肺门有淋巴结肿大 右肺中、下叶有片状渗出及实变阴影, 边缘模糊, 中叶肺纹理聚拢, 内可见 支气管气像 ( 3)支气管血管淋巴管型 以侵犯肺间质为主, 表现为自肺门向肺野发出的放射状网状阴影。支气管周围多发结节和支气管充气征勾画出支气管影像是其特殊征象。HRCT 能显示较早的肺间质性病变, 表现为支气管血管束增粗、扭曲, 小叶间隔增厚, 小叶核增粗, 小叶内有毛玻璃样改变, 局部小叶肺气肿。 双下肺支气管血管束增粗, 扭曲不规则, 肺外围有散在多发的小结节阴影。 右肺上叶有呈放射状分布网状影, 支气管血管束增粗, 肺野透光度减低。双侧胸腔有积液, 纵隔阴影增宽 HRCT 显示肺小叶间隔增厚、扭曲和不光滑, 肺小叶核增粗, 小叶内结节增多, 支气管血管束增粗,病变区肺野透光度减低呈毛玻璃样改变 ( 4) 粟粒性血液播散型 是瘤细胞经淋巴管或血管播散而来, 表现为弥漫性分布的小点状阴影, 病灶边缘清楚, 少数模糊, 很少见到融合性病灶, 主要分布在中下肺野中外带, 有时不易与血型播散型肺结核区。 右肺下叶多发的粟粒状结节阴影分布, 边界清晰,部分结节有融合。 继发性肺淋巴瘤 ( Secondary pulmonary lymphoma,SPL) 纵隔或肺门淋巴瘤沿支气管血管蔓延至肺间质内通常表现为网状结节性病变； 沿淋巴管播散可致小叶间隔增厚和支气管血管增粗； 侵犯肺实质可以形成渗出，实变，结节或肿块，也可形成肉芽肿样实变而类似于肺炎。 弥漫性肺浸润有时呈微结节状类似于粟粒性肺结核的改变； 侵犯支气管黏膜可形成支气管内的结节或肿块，阻塞气道时会引起阻塞性肺炎和肺不张 。 鉴别诊断 ( 1) 肺炎: 炎症型的肺淋巴瘤实变的肺内可见空气支气管征, 但病变常侵犯支气管壁致管壁增厚、狭窄, 而肺炎支气管多通畅, 管壁不增厚, 肺门及纵隔淋巴结肿大不多见, 临床上有肺炎的特征性表现。 ( 2) 支气管内膜结核: 与支气管淋巴瘤型鉴别较困难, 但支气管内膜结核的病变多发生在肺段以及段以下