内科学第七版风湿病总论_SLE_201110.pptVIP

知识回顾Knowledge Review * 也可见于急性病毒性感染（如单核细胞增多症、肝炎、流行性感冒等）、寄生虫感染（如疟疾、血吸虫病等）、慢性感染（如结核病、感染性心内膜炎等）、肿瘤及约5%正常人群。 抗磷脂综合征 (antiphospholipid antibody syndrome, APS) 临床表现为动脉和（或）静脉血栓形成，习惯性自发性流产，血小板减少，血清抗磷脂抗体阳性 APS出现在SLE者为继发性APS 干燥综合征（Sj?gren’s syndrome, SS） SS主要累及外分泌腺体的慢性自身免疫性炎症，分为原发性和继发性 约30%的SLE患者有继发性SS，表现为 口、眼干燥，腮腺肿大，抗SSA（+）， 抗SSB（+） 实验室和其他检查 血常规异常 尿常规异常：血尿、蛋白尿、管型尿等 血生化指标异常：白蛋白?，球蛋白?，严重肾损害者尿素氮?，肌酐? 血沉增快 （一）抗核抗体谱 1.抗核抗体（antinuclear antibodies，ANA） ANA是筛选结缔组织病的主要试验,见于几乎所有的SLE患者，特异性低 2. 抗dsDNA抗体 诊断SLE的标记抗体之一 多出现在SLE的活动期 自身抗体 ANA（+）均质型 ANA（+）斑点型 3. ENA抗体 （1）抗Sm抗体：诊断SLE的标记抗体之一。特异性99％， 敏感性25％。阳性不代表疾病活动性 （2）抗RNP抗体：阳性率40％ （3）抗SSA(Ro)抗体：往往出现在SCLE、SLE合并干燥综 合征及新生儿红斑狼疮的母亲 （4）抗SSB(La)抗体：其临床意义与抗SSA抗体相同 （5）抗rRNP抗体：阳性说明病情活动，提示有NP狼疮或 其他重要内脏的损害 （二）抗磷脂抗体：包括抗心脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性等 （三）抗组织细胞抗体：有抗红细胞抗体，Coombs试验阳性，抗血小板相关抗体 抗神经原抗体多见于NP狼疮 （四）其他：有少数的患者血清中出现类风湿因子和抗中性粒细胞胞浆抗体p–ANCA 补 体 常用的有总补体（CH50）、C3、C4的检测 C3下降是SLE活动的指标之一 C4低下除表示SLE活动性外，尚可能是SLE易感性（C4缺乏）的表现 一、狼疮带试验 用免疫荧光法检测皮肤的真皮和表皮交界处有否免疫球蛋白（Ig）沉积带 SLE的阳性率约为50%，狼疮带试验阳性代表SLE活动性 狼疮带试验阳性 病理检查 二、肾活检病理 对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后估计均有价值 LN 的免疫病理表现 进行性硬化型狼疮性肾炎，≥90％肾小球呈球性硬化，非硬化肾小球不伴有活动性病变 Ⅵ型 膜型狼疮性肾炎，可以联合发生Ⅲ型或Ⅳ型，也可表现为进行性硬化 Ⅴ型 弥漫型：节段增生性；球性增生性；节段增生硬化性；球性增生硬化性；节段硬化性；球性硬化性 Ⅳ型 局灶硬化性肾炎 Ⅲ（C）型 活动性伴慢性病变：局灶增生硬化性肾炎 Ⅲ（A/C）型 活动性病变：局灶增生型狼疮性肾炎 Ⅲ(A)型 局灶型 Ⅲ型 系膜增生型，光镜下任一程度的单纯系膜增生或系膜基质增多，伴系膜区免疫复合物沉积，免疫荧光或电镜下可见少量孤立的上皮下或内皮下沉积物，但光镜下不能见到 Ⅱ型 系膜轻微病变型，光镜下基本正常，免疫荧光可见系膜区免疫复合物沉积 Ⅰ型 病理表现 病理分型 2003年WHO LN病理分型 动脉硬化 小动脉透明变性 纤维素样坏死 纤维蛋白或血小板血栓 血管病变 间质纤维化 肾小管萎缩 单个核细胞浸润 肾小管坏死 水肿 肾小管-间质病变 ? 肾小球硬化 纤维性新月体 肾小囊黏连 细胞增生 纤维素样坏死 多形核细胞浸润/核碎裂 细胞性新月体 透明样血栓（少见） 白金耳改变 苏木素小体 肾小球病变 慢性化病变 活动性病变 LN病理改变的活动性评价 X线及影像学检查 X线平片、MRI、CT有助于早期发现器官损害 超声心动图对心包积液、心肌、心瓣膜病变、肺动脉高压等有较高敏感性而有利于早期诊断 多浆膜腔积液 1.颧部红斑 (Malar rash) 2.盘状红斑 (Discoid rash) 3.光过敏 (Photosensitivity) 4.口腔溃疡 (Oral ulcers) 5.关节炎 (Arthritis) 6.浆膜炎 (Serositis) 7.肾病变 (Renal disorder) 8.神经系统病变 (Neurologic disorder) 9.血液系统异常 (Hematologic disorder) 10.免疫学异常 (Immunologic disorder) (与1982年诊断标准的区别是此项中将狼疮细胞