13.4 小儿心血管系统疾病.ppt

* * * * * * * * * * 二. 体征: 1. 生长发育迟缓， 呼吸深快，青紫 2. 心前区稍隆起， 震颤， 心界不大 3. 杂音:胸骨左缘 2、3、4肋间Ⅱ～ Ⅲ 粗糙喷射性SM 4. 肺动脉第二音 减低或消失 5. 杵状指趾 一. 血象: RBC 5~8 x1012/L Hb 170~ 200g/L 血球压积 53 ~80 vol% 130g/L 贫血 二. EKG: 1. 电轴右偏 2.右室收缩期负荷增加, V1呈Rs, T直立 V5 S深 三. 超声: 主动脉骑跨于室隔上, 内径增宽 右室流出道狭窄, 左室内径缩小 Doppler：可见右向左分流 四. 右心导管、造影: 1. 了解右室压力 2. 异常通道: 可插入主动脉或左室 3. 股动脉血氧饱和度下降 87% 4. 显示肺动脉狭窄部位、程度 鉴别诊断 一. 严重单纯性肺动脉瓣狭窄: 1. 严重者可青紫 2. 易心衰 3. X线肺动脉段突出 4. 右心导管: 肺A与右室压10~15mmHg 5. 造影无 VSD 二. 完全性大血管错位: 1. 生后即青紫 2.心脏增大, 早期心衰 3. X线片: 蛋形心, 肺血增多 三.艾森门格综合征: 1. 青紫轻、晚 2. P2 3. X线片: 肺门增宽, 肺动脉段突出明显 4. 心导管肺动脉压力增加 一. 内科治疗 1. 缺氧发作处理: 轻: 胸膝位 吸氧 重: 吗啡: 0.1~ 0.2mg/kg/次 新福林（去氧肾上腺素）: 0.05-0.1mg /kg/次 心得安: 0.1mg/kg/次 静推 2. 贫血: 补充铁剂 3. 防血栓形成 二. 外科治疗 以根治为主 2~3岁以上 体循环下心内直视术 谢 谢 ！ * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 发病率占 5-10% 非青紫型第三位 卵圆孔 第一房间孔--原发孔 第二房间孔--继发孔 [血流动力学与临床] 一.血流动力学变化: 暂时性青紫: 刚出生时右心压力高 . 右 左分流 肺循环血量增多 .左房压 右房 右室舒张期负荷加重 右室增大 肺A血流增多 肺A扩张压力增高 左室血量减少 体循环血量减少 二.艾森门格综合征(Eisenmenger) 定义：左向右分流先心病，因肺血增多，肺动脉病变，肺动脉压升高，形成阻力型肺动脉高压，最后产生右向左分流，出现持续性青紫，称为：艾森门格综合征 1.症状: 1) 肺循环血多: 哭、气促 2) 体循环血少: 消瘦、多汗 3) 发生肺动脉高压晚 4) 发生感染性心内膜炎少 三.临床特点: 2. 体检: 1) 心前区隆起. 抬举感 2)胸骨左缘 2 肋间 2～3 喷射性收缩期杂音、无震颤 3) P2亢进. 固定分裂 4) 肺A高压时 L2 喀喇音 [辅助检查] 一. X片: 1. 梨形心--右房室大 3. 肺血多、 2. 肺动脉段突出 4. 主动脉结小 二. EkG: 1. 右偏 2. RBBB V1呈M型 3. 右室大 4. V1 VAT 0.03” 三. 超声心动图: 1.右室大 2.房隔连扫中断 四. 心导管检查: 1. 异行通道: 通过 ASD →→ 左房 2. 右房与上下腔间血氧含量阶差超过1.9vol% 3. 了解右房 、右室、肺动脉压力：