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改善认知功能:类同AD; 控制血压: 抗血小板制剂: 改善脑血液循环: 神经细胞保护: 脑代谢赋活剂: 康复社会功能训练: 参与社交, 回归社会 治疗 临床病理表现介于PD与AD之间 Okazaki(冈崎,1961)首先描述 病理特征: 神经细胞中发现路易小体, 神经变性病 临床特征: 波动性认知障碍+视幻觉+帕金森综合征 3 路易体痴呆( DLB) 路易体痴呆定义 幻觉(痴呆症状出现至少6个月以上,伴随一定时期的精神错乱,尤其是视觉的) 经常摔倒 自发的椎体外系体征,如强直或运动缓慢和运动减少 对神经安定类药物敏感性增加 进展较迅速 临床表现 波动性认知障碍 形象的视幻觉 帕金森综合征 路易体痴呆(DLB)的临床三大表现 诊断鉴别诊断 1. 诊断 DLB临床诊断必备条件: 进行性认知功能减退, 影响社会工作能力 具有以下3项中2项: 1. 波动性认知障碍, 注意力警觉障碍波动最明显 2. 反复发作的视幻觉 3. 同时或之后发生帕金森综合征 一、波动性的进行性的认知功能障碍 进行性的认知功能下降影响正常的社会和职业活动是诊断DLB的核心特征,这种下降具有明显的波动性,其醒觉性方面的波动较明显,波动的时间和程度可不相同,快则几分钟,慢则几周或几个月。 二、自发性的帕金森病样症状 1.在DLB中,50%以上有帕金森病样症状,一般认为先有痴呆,后有锥体外系症状,诊断为DLB;若早期出现椎体外系运动障碍症状,多巴胺类药物治疗有效,认知障碍晚期出现,宜诊断为帕金森病痴呆。 2、DLB与原发性PD均对左旋多巴有效。 3、锥体外系症状中运动迟缓、肌强直多见,另外还可表现为低音调言语、面具脸、前倾姿势、慢细碎步;静止性震颤和症状的左右不对称性较为少见。 三、精神症状 1、视幻觉最常见,这种幻觉的存在也具有波动性,在病程中时好时坏。有时视幻觉的产生与治疗帕金森病的药物有关,当停药后症状可以减轻甚至消失,但随痴呆的发展,数月或数年后视幻觉和妄想可再次出现,甚至更加严重。 2、谵妄与抑郁 谵妄多有固定的、复杂、希奇古怪的内容。DLB瞻望的发生率比AD及PD均高;抑郁发生率高于AD,而与PD无区别。 DLB的辅助检查 DLB的影像学检查无特异性,仅有鉴别诊断意义。 DLB早期脑电图可发生非特异性改变,有时脑电图可见短暂的额叶、颞叶爆发慢活动,是一种有价值的诊断特征,可能与症状的波动性有关; SPECT检查,DLB患者有双颞叶皮层低灌注,也可有枕叶低灌注; CT、MRI可见弥漫性脑萎缩,偶尔可见额叶萎缩较明显,极少数病人有皮质下异常信号,据认为与白质退行性变有关, DLB的鉴别诊断 与AD 晚期两者难以鉴别,早期及中期可从下述三方面进行鉴别 DLB执行功能和视空间功能损害非常明显,记忆障碍较轻,同时认知功能的波动性非常突出;AD相反。 AD的视幻觉不如DLB的鲜明生动,妄想内容也不如DLB的那么丰富多彩。 轻中度AD病人一般无帕金森综合征。 DLB的鉴别诊断 血管性痴呆 血管性痴呆可出现继发性帕金森综合征,其认知功能也具有波动性,但较明确的脑血管病史,特征性的神经系统症状及体征与脑影像学的异常表现可与DLB鉴别。 目前无特效疗法, 主要为对症治疗 治疗 认知障碍治疗: 效果佳 抗AChE药: 多奈哌齐卡巴拉汀 帕金森综合征治疗: Dopa疗效不佳, 可加重谵妄幻觉, 宜用小剂量 知识点 痴呆是获得性,进行性认知功能障碍综合征 痴呆是60岁以上最常见神经退变疾病,且每5年翻一番 AD,VaD是最常见类型,推荐早期干预 路易体痴呆:波动性认知障碍, 反复发作的视幻觉,伴有帕金森综合征 * Progressive dementia Deficits in attention and executive function are typical. Prominent memory impairment may not be evident in the early stages. Core features: Fluctuating cognition with pronounced variations in attention and alertness. Recurrent complex visual hallucinations, typically well formed and detailed. Spontaneous features of parkinsonism. MRI检查 正常 AD MRI检查 双侧颞叶、海马萎缩 Alzheimer病PET表现(左: 健康人, 右:Alzheimer病患者) 辅助检查 A?示踪剂:P
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