中国癫痫临床诊疗指南精编PPT课件.ppt

运动性发作：一般累及身体的某一部位，相对局限或伴有不同程度的扩展。其性质可为阳性症状，如强直性或阵挛性；也可为阴性症状，如最常见的语言中断。主要发作类型如下： * 仅表现为意识障碍：表现为突然动作停止，两眼发直，叫之不应，不跌倒，面色无改变 ，发作后可继续原来的活动。其临床表现酷似失神发作，成人的“失神”发作几乎均是复杂部分性发作，但在小儿临床应与失神发作相鉴别，EEG检查可以鉴别。其放电起源于颞叶。 表现为意识障碍和自动症：是指在上述意识障碍的基础上，出现自动症。 自动症是指在癫痫发作过程中或发作后，意识模糊的状态下，出现的一些不自主、无意识的动作，发作后常有遗忘。自动症可以是发作前动作的继续，也可以是发作中新出现的动作。一般持续数分钟或更长些，个别可持续数小时甚至数日。 须注意的是，自动症虽在复杂部分性发作中最常见，但并不是其所特有，在其他发作中（特别是失神发作）或发作后意识障碍（特别是强直阵挛发作后）的情况下也可出现。临床应注意鉴别，尤其是复杂部分性发作和失神发作的鉴别。 常见的自动症包括： 口咽自动症：最常见，表现为不自主的舔唇、咂嘴、咀嚼、吞咽或者进食样动作，有时伴有流涎、清喉等动作。复杂部分性发作的口咽自动症多见于颞叶癫痫。 姿势自动症：表现为躯体的大幅度扭动，呈“鳄鱼样”动作，常伴有恐惧面容和喊叫，容易出现于睡眠中。多见于额叶癫痫。 手部自动症：简单重复的手部动作，如摸索、擦脸、拍手、绞手、解衣扣、翻口袋、开关抽屉或水龙头等 走动自动症：无目的地走动、奔跑、坐车，不辨方向，有时还可避开障碍物。 言语自动症：表现为自言自语，多为重复简单词语或不完整句子，内容有时难以理解。如可能说“我在哪里”，“我害怕”等。病灶多位于非优势半球。 自动症在复杂部分性发作中比较常见，其定位意义尚不完全清楚，EEG在定位方面具有重要意义。 简单部分性发作演变为复杂部分性发作：发作开始时为上述简单部分性发作的任何形式，然后出现意识障碍，或伴有各种自动症。经典的复杂部分性发作都有这样的过程。临床上常见的几种不同起源的复杂部分性发作如下： 海马－杏仁核（颞叶内侧）起源的： 海马起源的发作常常以一种奇怪的、难以描述的异常感觉开始，然后出现意识障碍，动作停止，两眼发直，叫之不应，自动症（常为口咽自动症）。 杏仁核起源的发作开始常为胃气上升感或恶心，可伴较明显的自主神经症状，意识丧失是逐渐的，并伴自动症。 海马起源的癫痫占颞叶癫痫的70％～80％，常累及杏仁核，使二者的区分较为困难。发作持续时间数分钟（通常2～5分钟），发作的开始和结束均较缓慢，常有发作后意识朦胧。 额叶起源的：其起始感觉为非特异性的，突出的表现为姿势自动症，发作的运动形式可能多样，但同一病人的发作形式却是固定的。发作持续时间短（常短于1分钟），发作开始和结束均较快，发作后意识很快恢复。 颞叶外侧皮质起源的：发作起始症状为幻听、错觉、梦样状态等，继之出现意识障碍。 其它脑皮质起源的发作继发演变为复杂部分性发作，常首先有与相应皮质功能有关的临床症状，再出现意识障碍和自动症等。 * 部分性发作继发全面性发作仍属于部分性发作的范畴，其与全面性发作在病因、治疗方法及预后等方面明显不同，故两者的鉴别在临床上尤为重要。临床上应注意以下几个方面以帮助鉴别： 有无“先兆”： “先兆”一词是指病人主观感觉到的发作迹象，可以在明显的发作之前出现；如果仅有主观感觉，可以构成一次感觉性发作。 “先兆”是发作起始的信号，本身有较重要的定位诊断价值。有“先兆”者，为部分性发作。 “抽搐”的表现：复杂部分性发作也可有运动症状，表现为强直性、阵挛性或强直阵挛性，类似全面性发作。但部分性发作的运动症状一般较局限、不对称或不典型（如表现为颤抖样等），临床上应仔细询问抽搐的表现及伴随症状。 “失神”：复杂部分性发作可仅表现为意识丧失，易误诊为失神发作。EEG检查对鉴别二者具有重要意义。 自动症：自动症不仅见于复杂部分性发作，也可在失神发作或发作后意识障碍 的情况下出现。因此临床问诊时须注意自动症的表现及出现在发作过程中哪个阶段。 EEG：对于区分部分性发作和全面性发作最为重要，各种诱发试验如过度换 气、睡眠等可提高EEG诊断的准确率。 * * 传统将癫痫的诊断分为三步：即首先明确是否是癫痫,其次癫痫是原发性还是症状性,最后明确癫痫的病因。 2001年国际抗癫痫联盟提出了癫痫国际诊断新方案,要求将癫痫的诊断分为5 步:首先对发作现象进行标准化的术语描述→按国际抗癫痫联盟制定的发作类型进行分类→根据发作类型和伴随症状在国际抗癫痫联盟统一制定的癫痫综合征中寻求是否是特殊的癫痫综合征→进一步寻找病人可能的病因→按世界卫生组织制定的《国际损伤、失能和残障》分类标准评定病人残损程度。旧的诊断法过于简单,不能满足过去