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泌尿系统疾病 目的要求 了解小儿小儿泌尿系统解剖生理特点 了解小儿肾小球疾病的特点和分类 熟悉急性肾小球肾炎的病因和发病机制 掌握急性肾小球肾炎的临床表现及诊断 掌握一般病例与严重病例的处理原则 熟悉急性肾炎与其它原发性肾炎、继发性肾炎、慢性肾炎急性发作、肾病综合症的鉴别诊断。 小儿泌尿系统解剖特点 肾脏：重量 位置 分叶 输尿管：长 弯曲 发育不良 后果 造成梗阻、尿潴留，并发感染。 膀胱： 位置 尿道： 女婴 [后果] 男婴 小儿泌尿系统生理特点 肾脏功能: [1] 排泄:体内代谢终产物,如尿素、有机酸。 [2] 调节:机体水、电解质、酸碱平衡 [3]内分泌功能：产生激素和生物活性物质。 通过肾小球滤过和肾小管重吸收、分泌、排泄来完成。与成人比较． 小儿泌尿系统生理特点 胎儿肾功能：12周末形成尿液。胎盘完成机体的 排泄和调节内环境稳定。36周时肾单 位数量接近成人。 GFR ( glomerular filter rate )：新生儿20ml/min.1.73m2，为成人的1/4。2岁达成人水平。血肌酐反应肾小球滤过功能　　　　　　　　　见表 小儿肾小球疾病的临床分类 原发性肾小球疾病 继发性肾小球疾病 遗传性肾小球疾病 小儿泌尿系统生理特点 肾小管重吸收及排泄功能： 新生儿葡萄糖阈较成人低，静脉输入或大量口服葡萄糖 可出现糖尿。 新生儿排钠、钾能力低，可致高钠、高钾。 浓缩尿液不足 但稀释功能接近成人 脱水时幼婴尿渗透压低，入量不足时易发生脱水，诱发 急性肾功能衰竭。 大量水负荷或输液过快时易出现水肿。　　　　　　　　　尿比重、尿滲透压 远端肾小管及集合管 小儿泌尿系统生理特点 酸碱平衡：为何易发生酸中毒? 肾保留HCO3-的能力差。 泌NH3和泌H+的能力低。 尿中排磷酸盐量少，排出可滴定酸的能力受限。 肾脏的内分泌功能: 新生儿时肾素、血管紧张素、醛固酮高，前列腺 素低，促红细胞生成素高。1-羟化酶 小儿肾小球疾病的临床分类 继发性肾小球疾病 紫癜性肾炎 狼疮性肾炎 乙肝病毒相关性肾炎 其他:毒物、药物中毒、其他全身性疾患所致 的肾炎及相关性肾炎 小儿肾小球疾病的临床分类 遗传性肾小球疾病 先天性肾病综合症 遗传性进行性肾炎(Alport综合征) 家族性再发性血尿 流行病学 病因 感染： A组β溶血性链球菌急性感染。上呼吸道感染或扁桃体炎最常见，占51%，脓皮病或皮肤感染占25.8%。 细菌： 绿色链球菌、肺炎球菌、金黄色葡萄球菌、伤寒杆菌、流感杆菌。 病毒感染：柯萨基病毒、ECHO病毒等。 其他：支原体、原虫、霉菌感染。 发病机制 抗原抗体复合物引起肾小球毛细血管炎症病变 链球菌抗原与肾小球基膜糖蛋白间具有交叉抗原性 发病机制 病理 光镜下：弥漫性增生性炎症、渗出性病变。 肾小球增大、肿胀，内皮细胞和系膜细胞增生，炎性细胞浸润，毛细血管腔狭窄、闭锁。 肾小球囊内可见红细胞、球囊上皮细胞增生。 肾小管病变轻。 病理 电镜下：内皮细胞胞浆肿胀呈连拱状改变，使内皮孔消失，电子致密物在上皮细胞下沉积，呈圆顶状驼峰样分布。 免疫荧光检查:IgG、C3、备解素沉积，主要分布于肾小球毛细血管袢和系膜区，可见到IgM、IgA沉积。系膜区纤维蛋白沉积。 临床表现 典型表现： 水肿：70%有水肿，见于眼睑、颜面，非指凹性。 血尿：50%-70%有肉眼血尿，1-2周转为镜下血尿。（肾性血尿？） 蛋白尿：程度不等。20%可达肾病水平。 高血压：30%-80%。学龄儿童≥130／90mmHg，学龄前儿童≥120／80mmHg 尿量减少。排尿感？ 水肿 尿量变化 年龄 正常尿量 少尿 无尿 婴儿 400～500 200 幼儿 500～600 200 3