内分泌性高血压宁光精编PPT课件.pptVIP

诊断和鉴别诊断 诊断 临床表现 生化检测 血、尿皮质醇升高 昼夜节律消失 不被小剂量DX抑制 影像学依据 病因诊断 垂体性(Cushing病) 起病隐匿、发展慢 可被大剂量DX抑制 垂体CT、MRI提示病变 双侧肾上腺轻度增生 病因诊断 肾上腺腺瘤 腺瘤：症状逐渐出现，无色素沉着 腺癌：发展快，雄激素过多症状明显 血ACTH偏低或降低 皮质激素不被大剂量DX抑制 CT和MRI结果 病因诊断 异位ACTH综合征 病情发展迅速，典型Cushing症状少，肿瘤本身症状多 血ACTH更高 皮质醇不被大剂量DX抑制 影像学检查 鉴别诊断 单纯性肥胖 类似点： 体胖、轻度向心性肥胖、月经紊乱、腹部条纹、痤疮等 UFC可升高 鉴别点： 皮质醇昼夜节律存在 小剂量DX可以抑制 鉴别诊断 2型糖尿病 类似点： 高血压、肥胖、糖耐量减退、尿皮质醇偏高 鉴别点： 无Cushing综合征表现 皮质激素昼夜节律正常 鉴别诊断 酗酒 类似点： 症状相似 血、尿皮质醇升高 小剂量DX不能抑制 鉴别点： 戒酒一周，生化异常消失 鉴别诊断 忧郁 类似点： 尿F升高 不被小剂量DX抑制 鉴别点： 无Cushing综合征临床表现 拟诊库欣 24h尿 F，血F昼夜节律，小剂量DX抑制试验 正常 异常 确诊库欣 假库欣 忧郁、酗酒 排除库欣 进一步检查 库欣综合征的诊断步骤 确诊库欣 垂体性 肾上腺性 异位性 8mgDX抑制试验 垂体CT/MRI 肾上腺CT ACTH 胸部CT/MRI ? ? －/ ? ? －/增生 腺瘤 －/增生 腺瘤 正常 正常 库欣综合征的诊断步骤 X X 正常 正常 异常 原发性醛固酮增多症的分型 醛固酮瘤； 增生性原醛： 特发性醛固酮增多症； 原发性肾上腺皮质增生； 糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症； 产醛固酮性肾上腺癌； 异位分泌醛固酮的肿瘤。 嗜铬细胞瘤诊断 嗜铬细胞瘤是一种嗜铬细胞的肿瘤，典型的引起发作性儿茶酚胺释放的症状和体征。 是高血压的一种少见原因，最多占高血压的0.1%-0.2%。 其发病率约2 / 1 000 000。 是一种绝大多数都能治愈的的高血压。 临床线索 病史： 阵发性症状（典型的三联征为头痛、出汗、心悸）。 极不稳定性或难治性高血压史 嗜铬细胞瘤家族史、 Von Hippal-Lindau综合征（VHLS））或多发性内分泌腺病（MEN） 肾上腺意外瘤 体格检查 不稳定性或难治性高血压 体位性低血压 VHLS或MEN的相关发现（视网膜血管瘤、甲状腺肿大、粘膜神经原瘤） “10”的原则 10%为双侧或多发 10%为肾上腺外 10%为恶性 10%为家族性 10%为儿童 10%无血压升高 症状与体征 阵发性症状（头痛、出汗、心悸三联征）为嗜铬细胞瘤的典型特征 可以持续数分钟至数小时，逐渐消退，发作频率从每日多次至每周（最常见）乃至数月一次或一次以上。 较少见的症状：忧虑、焦虑、胸痛、腹痛、乏力或体重减轻。 尸检提示50%-70%的嗜铬细胞瘤生前未能诊断。 某些抗高血压药物β-肾上腺素能拮抗剂和胍乙啶可使血压升高，而α1-肾上腺素能拮抗剂可使血压显著下降。 插管、手术或麻醉诱导期间血压极不稳定提示嗜铬细胞瘤 排尿或膀胱充盈时出现阵法性症状及无痛性肉眼血尿可提示膀胱嗜铬细胞瘤。 六 H Hypertension Headache - throbbing (90%) Hyperhidrosis or excessive sweating (69%) Heart consciousness or palpitations (73%) Hyper metabolism Hyperglycemia 家族性嗜铬细胞瘤家族性嗜铬细胞瘤占总数的5%-10%，所以家族史很重要 Von Hippal-Lindau综合征（VHLS） MEN（多发性内分泌腺病） Von Recklinghausen’s病（遗传性神经纤维瘤病） Von Hippal-Lindau综合征（VHLS）常染色体显性遗传疾病 嗜铬细胞瘤（占基因携带者的14%） 视网膜血管瘤 小脑血管母细胞瘤 肾囊肿及癌 胰腺囊肿以及附睾囊腺瘤。 因此所有的嗜铬细胞瘤病员应该进行眼底检查 MEN（多发性内分泌腺病）常染色体显性遗传疾病 MEN-2A包括：嗜铬细胞瘤（占基因携带者的40%）、甲状腺髓样癌、原发性甲状旁腺功能亢进（腺瘤或增生） MEN-2B包括：嗜铬细胞瘤、甲状腺髓样癌、粘膜的多发性神经瘤和马凡样体型（无晶体或主动脉异常） 所以所有的嗜铬细胞瘤病员应该进行血清降钙素测定。 Von Recklinghausen’s病（