结节病精编PPT课件.pptVIP

5、眼睛 占全身结节病25% 年轻女性多见，早期多见 眼部疼痛和视力障碍 虹膜睫状体炎 6、神经系统 5%-10%受累 脑部损害：肉芽肿浸润性损害为主，最常见于脑膜、丘脑和垂体，脑实质损害也较为常见，脑室周围和室管膜受累为主 脊髓、脊神经、脑神经：面神经受累最常见 7、泌尿系统：肾钙化、肾衰竭 8、消化系统：肝脏、胰腺、胃肠道 9、外分泌腺：腮腺肿大伴发热、葡萄膜炎及神经麻痹（葡萄膜腮腺热/Heerfordt综合征） 10、骨骼关节：大关节为主，膝关节、踝关节最常受累 11、内分泌系统：高钙血症、高尿钙症 累及垂体、下丘脑：隐匿性糖尿病 12、生殖系统：子宫最常受累 胸部结节病诊断（一） 第一步：确定诊断 典型的临床特点 组织学证据：非干酪样肉芽肿（气管镜或者纵膈镜淋巴结活检等） 特征性的影像学表现(胸部HRCT或镓扫描） 排除其他原因引起的肉芽肿性病变，尤其是结核和淋巴瘤 * 胸部结节病诊断（二） 第二步：评估病变范围/严重程度/肺外是否受累： 胸片、肺功能 心电图 眼科检查 皮疹 肾功能 血清钙、肝功能 免疫球蛋白及ACE（活动时升高） * 胸部结节病诊断（三） 第三步：确定是稳定期或进展期： 胸片 肺功能（肺活量和/或CO弥散系数） 血气分析 ACE（血管紧张素转化酶） 尿检查（如肾受累） 监测疾病 * 胸部结节病的一般处理大部分肺结节病无需治疗，有胸片浸润无症状者常需监测。 开始－－激素治疗 1.控制活动：泼尼松 30-40mg/d 最初三个月 15mg/d以上 2.维持量：5-15mg/d 数月 5-7.5mg/d or qod 6-12M 3.复发：激素增量，延长 4.失败：大剂量甲强或免疫抑制剂 免疫抑制剂治疗指征： 症状增多，肺功能恶化 心脏结节病 神经结节病 危害视力的眼结节病 高钙血症 冻疮样狼疮 脾、肝或肾结节病 * 胸部结节病预后 预后良好：L?fgren综合征80％可完全缓解 预后较差：伴有慢性疾病，如慢性高钙血症、 慢性葡萄膜炎 神经系统受累等 年龄40岁 非洲人群 预后和胸片表现一致： Ⅱ期：50％ 2年内自行缓解，30-40％ 需全身激 素治疗，10-15％需长期激素治疗 Ⅲ期：预后更差。仅30％在激素治疗后明显缓解。 * 谢谢！ * 结节病的诊断和治疗 南京医科大学附属常州二院呼吸内科 李业梅 * 定义 流行病学 病因学 病理学 胸部结节病 胸外结节病 * 定义 原因不明的以非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿为病例特征的系统性疾病。 中青年发病为主，最常侵犯的是双侧肺门和纵膈淋巴结，其次是肺部、皮肤、眼睛、浅表淋巴结、肝脏、脾脏、肾脏、骨髓、神经系统、心脏。 常累及呼吸系统部位 50％-60％自行缓解，其余发展为慢性进行性过程 * 流行病学 * 时间聚集性 发病四大特点： 空间聚集性 职业聚集性 家族聚集性 流行病学 病因学 环境因素 遗传因素：HLA-DR5 基因频率增加，HLA-DR7减少； ACE基因：缺失/插入 非感染因素 感染因素 金属粉尘 木屑 硅 滑石粉 并不相关 分枝杆菌 丙酸杆菌 伯氏疏螺旋体 立克次体 肺炎衣原体 病毒 高度怀疑 目前关注 免疫因素： 迟发型变态反应 免疫活性细胞在病变部位聚集 抗原呈递细胞呈递抗原激活T细胞 细胞因子释放 * 病理学 非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿：中心区、周边区 * 免疫学及发病机制 细胞免疫 CD4+T辅助细胞（Th1细胞）激活、增殖为主的细胞免疫功能增强性疾病。 体液免疫 多克隆高丙种球蛋白血症 肉芽肿形成： 过敏反应性肉芽肿 纤维化 免疫细胞及炎性介质 临床表现 30%-60%患者可无症状 30%的患者非特异临床表现 发热：多低热 乏力 不适 体重下降 临床表现 急性 急性发作的结节性红斑