结缔组织病伴肺间质性疾病精编PPT课件.pptVIP

马赛克样阴影 典型的HRCT表现呈马赛克样灌注，伴有气腔的实变，中央和外围都可能看到扩张的支气管 马赛克样阴影 马赛克样阴影 病变区气体潴留和血流分布减少使局部透亮度增加，与正常肺组织呈镶嵌分布。病变主要累及呼吸性细支气管，多为闭塞性细支气管炎（BO）。 表现为细支气管黏膜下和管周间质的炎症和纤维化，平滑肌增生，细支气管扩张伴有管腔内痰栓，从而使气流受阻。胸片多为正常，也可以有轻度的过度充气。 胸膜渗出伴或不伴胸膜增厚 间质性肺炎HRCT分型 （1）寻常型间质性肺炎 (usual interstitial pneumonia，UIP)是结缔组织病最常见的间质性病变，表现为肺泡间质内不同程度的单核细胞浸润，成纤维细胞增殖，胶原沉积。随病情进展，这种纤维性反应导致肺结构的显著扭曲，形成蜂窝肺。 HRCT：两肺周边、基底部和胸膜下的网状阴影，伴牵拉性支扩和蜂窝肺，少见磨玻璃影，晚期肺结构改变和容积缩小。 间质性肺炎HRCT分型 （2）非特异性间质性肺炎(nospecific interstitial pneumonia，NSIP) ：见于多数的结缔组织病，表现为间质内浆细胞和淋巴细胞浸润伴轻度纤维化，肺泡腔内机化轻微，时相均一。 HRCT：双侧对称性胸膜下磨玻璃影，或气腔实变。可伴有网状阴影和牵拉性支扩，少数蜂窝肺及实变。 间质性肺炎HRCT分型 （3）急性间质性肺炎（Hamman-Rich综合征，AIP）：AIP是一种急性起病、爆发性的肺损伤。症状在几天致数周内出现，以往多健康。临床表现为发热、咳嗽、气促。胸片示两侧弥漫性混浊影。CT示两侧片状、对称性毛玻璃影，以胸膜下多见，与ARDS相似。多数病人有中—重度低氧血症，常发展至呼吸衰竭。 是结缔组织病急性期出现的病理改变，表现为混合性间质性炎性浸润、间质水肿和纤维蛋白沉积以及特征性的肺泡内透明膜形成。 HRCT：以两肺磨玻璃样影和实变影为主，伴有慢性间质性肺炎及胸膜渗出。随病变发展双肺可出现弥漫性实变，支扩和肺结构破坏。 间质性肺炎HRCT分型 （4）慢性间质性肺炎（CIP）：间质内淋巴浆细胞性浸润伴少许成纤维细胞增殖或胶原沉积，可能为UIP的早期变化，常见于RA、PM/DM和MCTD。 间质性肺炎HRCT分型 （5）淋巴细胞型间质性肺炎（LIP）：表现为成熟的小淋巴细胞和浆细胞在淋巴组织正常分布的间质内弥漫浸润，呈小血管中心性分布。以外围间质为主，使细支气管壁、小叶间隔和肺泡间隔增宽。是一种良性淋巴组织增生性疾病，多见于干燥综合征。LIP可进展为UIP及终末期蜂窝肺。 HRCT：以磨玻璃样影、结节影、支气管血管束和小叶间隔增厚以及广泛的囊状影表现为特点。此外，还可见肺门或纵隔淋巴结增大，有发展为淋巴瘤的危险。 间质性肺炎HRCT分型 闭塞性细支气管炎（BO）是一种主要累及小气道(呼吸性细支气管和终末细支气管)的病变。典型的HRCT表现呈马赛克样灌注，伴有气腔的实变，中央和外围都可能看到扩张的支气管。 闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP）其特点为病变区细支气管、肺泡管、肺泡腔内肉芽组织增生，形成小的息肉样突起，周围间质和肺泡内伴有不同程度的单核细胞和巨噬细胞的浸润。影像学变化特点为“五多一少”：多发病灶、多种形态、多迁移性、多复发性、多双肺受累；蜂窝肺少见。 HRCT的主要表现为：①气腔实变。②磨玻璃样影。③中央小叶结节。④支气管扩张。⑤网状、线状或带状影。 间质性肺炎HRCT分型 滤泡性细支气管炎（follicular broncholits，FB）组织病理学显示支气管和细支气管周围淋巴滤泡良性增生，压迫细支气管腔，伴有淋巴细胞、浆细胞间质浸润。 HRCT表现以磨玻璃样影和多发结节影出现最多，结节影大小不等，多数小于3mm，大于10mm极少见，主要分布在中央小叶、胸膜下和支气管周围，以中央小叶结节更多见，磨玻璃样影区结节影更丰富。临床有慢性咳嗽、咳痰病史,痰细菌培养阳性率：BO为71%，FB为50%，由此可见不能除外感染的因素。 其他检查 （1）肺功能检查 （2）支气管一肺泡灌洗检查（BAL） （3）肺活检： 肺功能检查 ①限制性通气障碍为主，肺活量及肺总量降低，用力呼气容量（FVC）和第一秒用力呼气量（FEV1）均下降，FEV1/ FVC可正常。②出现弥散功能(DLCO)明显下降，伴单位肺泡气体弥散量下降(DLCO／Va)。 ③通气/血流比失衡：ILD的中晚期均可见低氧血症（PaO2）下降，PA-aO2 增大。 支气管一肺泡灌洗检查（BAL） 根据BALF中炎症免疫效应细胞的比例，可将ILD分类为：淋巴细胞增多型及中性粒细胞增多型。支气管肺泡灌洗对发现感染及恶性肿瘤也有十分重要的价值。 经纤支镜肺活检(TBLB) 是诊断ILD的重要手段，TB