新生儿溶血病(讲稿).PPTVIP

九、治疗 （一） 产前治疗 １、提早分娩 ２、孕妇血浆置换 ３、宫内输血 ４、肝酶诱导剂 5、母或胎儿注射IVIG (二） 新生儿治疗 原则 降低血清胆红素 抑制溶血 纠正贫血 降低血清胆红素 光照疗法 指征 注意事项 副作用 供给白蛋白或血浆 肝酶诱导剂 苯巴比妥 尼可刹米 * * * * * * * * 新生儿溶血病 Hemolytic disease of newborn 河北医科大学第二医院 儿科 李月梅 病 例 患儿、女，6天，全身皮肤黄染4天入院。系孕3产3，足月顺产，生后无窒息。生后第2天发现患儿颜面皮肤黄染，到外院就诊，被告知为生理性黄疸，未予治疗。患儿黄疸渐加深，伴哭闹不安，拒乳入院。查体：一般情况差，反应差。全身皮肤及巩膜极重度黄染，呼吸节律不整，抽泣式呼吸。心肺听诊无异常，肝于右肋下3cm，四肢肌张力低下，原始反射未引出。实验室检查：总胆红770.6ummol/L（45mg/dL），间接胆红素711.6ummol/L，总蛋白51g/L，白蛋白38g/L，转氨酶正常，HBsAg(-)。母亲血型为O型，Rh（D）阳性，患儿血型为A型，Rh（D）阳性。血红蛋白126g/L，红细胞3.17×109/L，网织红细胞10%， 二氧化碳结合力15.1mmol/L，血糖2.08mmol/L，直接抗人球蛋白试验弱阳性，游离试验阳性，放散试验阳性。入院后静滴免疫球蛋白，白蛋白、鲁米那、维生素K、地塞米松、美洛西林等，并持续光疗，补足液量，纠酸治疗。当晚患儿出现四肢肌张力增高，角弓反张，第二天全身皮肤呈青绿色，发生青铜症，改为间断光疗，并给输红细胞0.25U纠正贫血。患儿反复频繁抽搐，一直拒乳，四肢肌张力高，呼吸无明显改善，经积极治疗后，入院第三天复查总胆红素仍超过600ummol/L，血红蛋白106g/L；家长放弃治疗，自动出院，途中患儿死亡。 诊断？诊断依据？ 死因？ 治疗有何问题？ 一、 概述 HDN指母婴血型不合，母亲的血型抗体通过胎盘进入胎儿循环，发生同种免疫反应，引起胎儿、新生儿红细胞破坏。 仅发生在胎儿与早期新生儿。 临床以ABO及Rh溶血病最常见。 二、病因和发病机制 初发 胎儿RBC 母体循环 IgM 次发 下一胎RBC 胎盘 IgG 胎儿RBC致敏 致敏RBC破坏 溶血 （一）ABO血型不合 １ 母亲为O型，胎儿是A型或B型 2 第一胎即可发病 3 ABO血型不合中仅1/5发生溶血 Rh血型系统6种抗原 DdEeCc DECce，d 母亲RhD ( - ) 胎儿RhD ( + ) ddEeCc DdEeCc RhE ( - ) RhE ( + ) DdeeCc DdEeCc RhC ( - ) RhC ( + ) DdEecc DdEeCc （二）Rh血型不合 １ 母为Rh (-)，胎儿Rh(+) －RhD溶血 2 很少发生在第一胎 ３ 如果Rh阴性母亲既往输过Rh阳性血、 流产或刮宫过，也可发生在第一胎。 ４ “外祖母”学说：第一胎即可发病 5 RhD血型不合中，仅1/20发病 三、病理生理 ABO溶血病主要为黄疸 Rh溶血病： 胎儿贫血 心力衰竭 低蛋