常见先天性心脏病的血流动力学(兼容).PPT

Company Logo * 常见先心病血流动力学 张晨 Contents 左向右分流型先天性心脏病 VSD、ASD、PDA、CAVC、TAPVC 1 左心室流出道梗阻型先天性心脏病 COA、IAA 2 右心室流出道梗阻型先天性心脏病 PVS、TOF 3 其他 TGA/IVS 4 左向右分流型先天性心脏病 室间隔缺损 房间隔缺损 动脉导管未闭 房室间隔缺损 完全性肺静脉异位引流 正常心脏血流 室间隔缺损 最常见的CHD，占CHD的20% 分型： 膜周型、漏斗部室间隔缺损、肌部缺损、房室同道型 室间隔缺损 继发孔型房间隔缺损 占CHD的 10%～20％ 分型： 卵圆窝型、上腔静脉型、 下腔静脉型、混合型 动脉导管未闭 占CHD的15-21% 分型 根据动脉导管的形态可分为管型、漏斗型、窗型、哑铃型、动脉窗型 动脉导管未闭 差异性紫绀：左上肢有轻度紫青，右上肢正常，下半身青紫 房室间隔缺损 占CHD的4%，半数以上病例伴有Down综合征 分型 部分型、过渡型和完全型房室隔缺损 完全型房室隔缺损分为A、B、C三型 部分型和过渡型房室间隔缺损在无或轻度二尖瓣返流时，血流动力学类似于大型房间隔缺损；如有重度二尖瓣返流，则早期出现充血性心力衰竭。 完全型房室间隔缺损中，除了心房水平分流和房室瓣反流外，心室水平存在大量左向右分流，因此出生时即有严重肺动脉高压并迅速发展。 完全性肺静脉异位引流 占CHD的1%-5% 分型 心上型 心内型 心下型 混合型 心上型（约占45%）：左右肺静脉在心房后汇合形成汇总静脉，然后通过垂直静脉与左上腔静脉相连，经无名静脉、上腔静脉回流至右心房。 注意：垂直静脉行走于左支气管和左肺动脉之间，在肺动脉压力增高时，左肺动脉增粗压迫垂直静脉，使垂直静脉受压引起肺静脉回流梗阻。 心内型（约占25%）：肺静脉总干与冠状静脉窦连接，使肺静脉血直接流入右心房。 心下型（约占20%）：肺静脉总干在食管前方穿过膈肌进入腹腔，与门静脉或静脉导管相连；也有肺静脉总干直接与下腔静脉相连，使肺静脉血通过下腔静脉回流至右心房。心下型因静脉通道的长度和肝窦状隙（肝小叶内血液通过的管道，即扩大的毛细血管或血窦）导致下腔阻力高而发生不同程度的梗阻。 混合型（约占5%--10%）：同时具有上述两种以上的静脉异位回流。 TAPVC使肺血流量明显增多，右房、右室肥大，肺小动脉内膜增厚，易早期出现肺动脉高压。 当心房内分流量较小时：混合的静脉血通过房缺到左房较少，体循环的血流量也较少，因此青紫不明显，但右房至右室肺血流量明显增多，早期即出现肺动脉高压，肝大、下肢水肿、颈静脉怒张等右心衰症状。 当心房内分流较大时：混合静脉血进入左房较多，早期出现青紫，但右室血液相对较少，临床上肺动脉高压和右心衰竭的症状出现相对较迟。 左心室流出道梗阻型先天性心脏病  主动脉缩窄 主动脉弓离断 主动脉缩窄 占CHD的5%-10% 分型 导管前型 导管后型 狭窄近心端血压增高，使左心室后负荷增加，出现左心室肥大劳损，从而导致充血性心力衰竭。由于脑血管长期处于高压状态，易出现动脉硬化。 狭窄远端血管血流减少，严重时可出现下半身及肾脏血供减少，下肢氧饱和度降低，造成低氧、尿少、酸中毒，随着侧支循环的建立（侧支循环是主动脉缩窄的重要病理特征，通常在患者出生时就已形成），症状可以改善。 主动脉弓离断 占CHD＜1%，合并PDA、VSD 分型： A型 占30%-44% B型 占50%-67% C型 占3%-5% 主动脉弓离断 A型：中断在左锁骨下动脉远端 B型：中断在左颈总动脉与左锁骨下动脉之间 Company Logo *