白血病2分析课件.pptVIP

 慢 性 白 血 病  慢 性 白 血 病 分 类： 1、慢性髓细胞性白血病 2、慢性淋巴细胞白血病 一、慢性髓细胞性白血病 -- 一）定义 一种造血干细胞恶性疾病。 临床特点 粒细胞显著增多 脾明显肿大 90%慢粒有特异性Ph染色体 bcr/abl基因重排 多数患者因急性变死亡 一、慢性髓细胞性白血病 -- 二）临床特点 正常人脾脏大小 而慢粒病人呈现巨脾 二）临床特点 慢粒病人 46,XX,Ph染色体 (费城染色体) 二）临床特点 慢粒病人 骨髓移植后一年半 Ph染色体消失 二）临床特点 慢粒病人 bcr/abl融合基因(+) 二）临床特点  症状不典型 代谢亢进症状 体征 一、慢性髓细胞性白血病 -- 三）临床表现 巨脾、血象异常可为偶尔发现 低热、乏力、消瘦、盗汗、体重减轻 1）脾大：巨脾，易产生脾梗塞、出血 。 2）肝大：没脾大典型，半数病人 有肝大。 3）胸骨压痛：胸骨中下段压痛。 4）白细胞淤滞:WBC200×109/L表现出呼吸窘迫、头晕、语言不清、中枢神经出血。 血象 骨髓象 中性粒细胞碱性磷酸酶 染色体检查 分子生物学 血液生化 （NAP) 活性减低或 呈阴性积分 为0, 主要用 于排除类白 一、慢性髓细胞性白血病 -- 四）实验室检查 90％以上病人 都出现Ph染色体 t(9 ;22) 血清及尿中 尿 酸 增高， 白细 胞大量 破 坏产生 白细胞 血红蛋白 血小板 量变 质变 早期↓ 后期↓↓ 早期↑ 后期↓ 一、慢性髓细胞性白血病 -- 四）实验室检查 WBC可达 100×109/L～600×109/L (正常人为4.0～10×109/L) 粒细胞极度增生， 以中性中幼、晚幼、 杆状粒 细胞↑↑ 原粒细胞10% ， 嗜酸、嗜碱细胞↑ （血片） 四）实验室检查 原始粒细胞 晚幼粒细胞 早幼粒细胞 中性分叶核粒 血小板 有核细胞增生明显到极度活跃 红细胞：↓ 血小板：↓ 粒∶红=10～50∶1 (正常1.5～2.5∶1) 其中以中性中幼、 晚幼、杆状粒细胞↑↑ 原粒细胞10% ， 嗜酸、嗜碱细胞↑ 一、慢性髓细胞性白血病 -- 四）实验室检查 1 原粒细胞 2、7 嗜酸杆状粒 3、8 嗜酸中幼粒 4 嗜酸性晚幼粒 5、6 中性中幼粒 骨髓片 ：显示嗜酸粒细胞大量增生 四）实验室检查 慢性粒细胞白血病病人 中性粒细胞碱性磷酸酶 （NAP) 阴性——积分为零 四）实验室检查 细菌感染病人 中性粒细胞碱性磷酸酶 (NAP) 强阳性——积分明显增高 四）实验室检查 病 史 体 征 实验室检查 症状不典型 代谢亢进症状 脾大、肝大、胸骨压痛 、 白胞淤滞表现 血象、骨髓象、 NAP、Ph、bcr/abl 一、慢性髓细胞性白血病 -- 五）诊断 类白反应 骨髓纤维化 其他原因引起的脾肿大 一、慢性髓细胞性白血病 -- 六）鉴别诊断 1） 严重感染、恶性肿瘤、中毒、 急性溶血等原发病 2） 白细胞50×109/L 血小板 Hb大致正常 3） 原发病控制后类白反应消失 4） 粒细胞常有中毒颗粒和空泡 5） Ph (―) 6） NAP强阳性 1） 脾大 2） 外周血白细胞增多， 并出现幼红、 幼粒细胞 3） 白细胞30×109/L 4） NAP 阳性 5） Ph(―) 血吸虫、慢性疟疾、