循环系统影像学表现(详细、全面).PPT

第三节 疾病诊断 一、先天性心脏病 分类： 血液动力学改变：左向右分流，右向左分流，无分流。 临床：紫绀型，无紫绀型。 X线：肺血管纹理增多，肺血管纹理减少，肺血管纹理无改变。 房间隔缺损作为单发畸形，是最常见的先心病之一。女性多于男性。 根据心房间隔缺损的部位，可分为 第一孔型（原发孔型）－－心内膜垫 第二孔型（继发孔型）－－房间隔中心，占房缺的80％ 1、房间隔缺损（Atrial septal defect，ASD） 先心病 左心房、体循环血液 右心房 右房、右室、肺动脉血流增多 右房、右室肥厚扩张 肺动脉高压和右心衰。 胸骨左缘第2-3肋间收缩期吹风样杂音，肺动脉瓣区第二音亢进、分裂。 先心病 ASD 病理 房间隔缺损时血液动力学改变 当右房压力接近或超过左房压力，出现双向分流或右向左分流时，临床上出现紫绀，称为艾森曼格尔综合征，即肺动脉高压性右向左分流综合征。（广义艾森曼格尔综合征） 先心病 X线特点 缺损小时：心影大小和形态可正常范围。 缺损大时： （1）肺充血、肺动脉高压（肺门截断征）心影呈二尖瓣型中度增大。 （2）右房、右室增大。 （3）肺动脉段明显突出，肺门舞蹈征。 （4）主动脉结变小。 （5）一孔型：左室、左房增大显著。 先心病 F 56Y 先心病 M 58Y 先心病 F 34Y 先心病 先心病 CT MRI 下图显示房间隔信号消失，扩大的右心房与左房相通 房间隔 左心房 右心房 左心房 2、Fallot 四联症 是紫绀型先心病中最常见的一种，约占50%以上，在小儿先心病中第四位。 包括四种先天畸形 ①肺动脉狭窄 ②室间隔缺损 ③主动脉骑跨 ④右心室肥厚。 先心病 肺动脉狭窄以右室漏斗部常见，次为漏斗部（瓣膜下狭窄）及瓣膜部都狭窄。漏斗部狭窄多为肌肉肥厚呈管状或环状狭窄。 室间隔缺损多在膜部，一般较大，直径约1-2.5CM。 主动脉向前、向右移位，骑跨于两心室之上，管径较粗大。 右心室肥厚为继发于肺动脉狭窄改变。 先心病 ［血液动力学改变］ F4发生时，由于VSD通常较大，使左右心室和主动脉压力接近，右向左分流量主要取决于PS的程度：PS越重，右室射血阻力越大，经VSD的右向左分流量就越大，体动脉的血氧饱和度就越低。 PS造成的血流量减少又进一步加重缺氧，引起临床紫绀、红细胞增多等改变。来自体动脉的侧枝循环或未闭的动脉导管可部分改善缺氧，减轻紫绀的程度，由于漏斗部狭窄和右心室肥厚呈进行性加重，左心发育通常较差。 先心病 右心房 右心室 室间隔 狭窄的右心室漏斗部 缺损处 ［临床表现］ 患者发育迟缓，紫绀较早出现，多在1岁以内（4-6月）出现，气促、喜蹲踞、杵状指和晕厥史。 听诊：胸骨左缘2-4肋间可闻及较响亮的收缩期杂音，且可扪及震颤。肺动脉第二音减弱或消失。 心电图：右心室肥厚。 先心病 常见型四联症：PS较重，VSD较大，体动脉血氧饱和度为70-90%，紫绀较明显。 （1）肺缺血（肺门影缩小，肺纹理纤细，肺野透光度增加）。 （2）右室增大，右房可轻-中度增大。左室缩小，左房不大。 （3）心腰凹陷，心影呈靴型（心尖圆隆上翘，呈羊鼻状）。 （4）主动脉增宽，并向前、右移位。 （5）网状侧支循环形成－－支气管动脉增粗 （6）右室造影、CT、MRI提示肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚直接征象。 右室造影－－右室、肺动脉、主动脉同时显影。 先心病 F4---X线表现 M 12Y F4 先心病 重型四联症 1. PS高度狭窄，VSD较大。全部为右向左分流，血氧饱和度为50-60%，出生后即出现紫绀。 ①?心影呈中度以上增大。 ②?右室增大。 ③肺门影显著缩小，甚至无明显肺动脉干影像。 ④肺内出现网状阴影，为肺动脉与支气管动脉形成的侧枝循环。 ⑤有时可出现左上腔静脉或右位主动脉弓。 先心病 M 6Y F4 先心病 轻型Fallot 四联症 1.又称无紫绀型四联症。心影形态与上述两型不同，主要取决于PS与VSD的程度。 ①?VSD较小，PS较重者：与单纯PS相似（肺血减少、右室增大、心腰凹陷）。 ② VSD较大，PS较轻者：与单纯VSD相似（肺充血、左室和/或右室增大。 先心病 CT可显示肺动脉发育细小（左上图）、肺动脉瓣狭窄（右上图）或右室流出道狭窄（左下图）；还可显示室间隔缺损及右室壁肥厚（右下图） CT增强还可显示主动脉骑跨，同时接受来自左、右心室的血液（右图黑箭头所示）。左图白箭头指示右室壁肥厚 LV A 二、风湿性心脏病（心瓣膜病） 风湿性心脏病 可分为急性或亚急性风湿性心脏炎及慢性风湿性瓣膜病两大类。 慢性风湿性瓣膜病为风湿性心瓣膜炎