中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病临床诊治特点-中华医学会(刘建国).pptVIP

脱髓鞘疾病(demyelinating diseases): 一组脑脊髓髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要 特征的疾病, 脱髓鞘是特征性病理表现 中枢神经系统脱髓鞘病总分类 CNS特发性炎性脱髓鞘病 病因上与自身免疫相关， 病理上以髓鞘脱失及炎症为主,皮质也可受累,轴索损伤也很常见； 不同亚型在临床症候、影像学上有差异； 构成一个较为丰富多彩脱髓鞘病的疾病谱。 重点介绍下面几点 一、临床孤立综合征(CIS) 二、MS与NMO，NMO脑MRI可否异常？ 三、瘤样炎性脱髓鞘病 与肿瘤的鉴别 四、胼胝体受累的ADEM特点？ 六、CNS-IIDD治疗进展 一、临床孤立综合征clinical isolated syndromes(CIS)定义：CNS首次发生的，单时相的，单病灶或多病灶的脱髓鞘病综合征[1] 一、临床孤立综合征 2008年MS的专家共识:CIS大致可以分为以下三种情况[2]： ⑴ 孤立的临床事件，时间和空间均为孤立； ⑵ 孤立临床事件，时间孤立，而空间上可以多发； ⑶ 病变在同一部位反复出现，如复发性视神经炎(同侧)，这样，虽然空间上是孤立的，但时间上可为多次。 一、临床孤立综合征以视神经炎首发CIS的预后 Optic Neuritis 一、临床孤立综合征以横贯性脊髓炎首发CIS的预后Transverse myelitis 二、MS与NMO的临床差异