小儿贫血的诊断.ppt

入院后血常规示：WBC8.73×109 /L L52.1%，RBC2.03 ×1012 /L HB58g/L，PLT437×109 /L，Ret0.077。生化示：TB87.7umol/L，DB80.8umol/L，直接coomb’s(+)，溶血全套未见明显异常，骨髓细胞学示：红系增生明显活跃占35.8%，可见破碎红细胞，考虑溶血性贫血骨髓象。 入院后予肾上腺激素冲击治疗，输洗涤红细胞支持处理，改激素口服维持治疗，并逐渐减停，血色素稳定正常。 最后诊断 自身免疫性溶血性贫血 病例二 患儿 男 11月 主诉：面色苍黄2月余 未添加辅食 查体：神志清楚，精神状态可，面色苍黄，全身无皮疹及出血点，双肺呼吸音清，心律齐，心音有力。腹平、软，肝肋下2cm，质软，脾肋下2cm，质软，四肢活动可。 辅助检查： 血常规示（2011.03.22）：WBC 11.6×109 /L，N59.3％， RBC4.6×1012 /L Hb 65g/L PLT365×109L 血常规（2011.04.14）：WBC8.9×109 /L， RBC3.96×1012 N38.5％，HB 61g/L，PLT469×109 /L。 入院后检查 血常规：WBC 13.96×109 /L ，N：41.6％,Hb：68g/L,Hct 27.1% MCV 53.3fl MCH 13.4 pg MCHC 21g/L PLT563×109 /L。 红细胞形态：红细胞大小不等，以小细胞为主，部分中心淡染区扩大，可见椭圆形、泪滴形等异性红细胞。 铁蛋白9.276ug/L。 骨髓细胞学检查提示：骨髓增生活跃，骨髓铁染色：外铁（-），内铁阳性率8%，有缺铁表现，粒系增生相对减低，红系增生明显活跃，巨核细胞增生活跃，血小板聚集分布。 治疗 予口服铁剂、维生素C治疗，出院后随访血色素上升，网织红细胞上升。 正常红细胞形态胞体直径：7～7.5μm成熟红细胞是呈粉红色，中央稍浅， 大小近似相等无核的细胞。 最后诊断 营养性缺铁性贫血 异常细胞 恶性组织细胞增生症、高雪氏病、尼曼匹克氏病、骨髓转移瘤。 寄生虫 疟原虫、黑热病小体。 七、常见贫血的诊断要点 1、营养性缺铁性贫血 1）小细胞低色素性贫血 MCV小于80f1，MCH小于27pg，MCHC小于31%。 2）有明显的缺铁原因 铁供应不足、吸收障碍、慢性失血。 3）血清铁10.7μmol/L(60μg/dl)。 4）总铁结合力62.7μmol/L(350μg/dl)，运转铁蛋白饱合度0.15。 5）骨髓检查 增生性骨髓象，有核红细胞比例增多，以中幼红细胞增加明显，中晚幼红细胞浆少，骨髓细胞外铁明显减少（-～+），铁粒幼细胞15%。 6)红细胞游离原卟啉0.9μmol/L(50μg/dl)。 7)血清铁蛋白16μg/L。 8）铁剂治疗有效 用铁剂治疗后7天左右网织红细胞升至最高峰，用药3-4周血红蛋白可升至正常。 符合第1条和第2-8条中任何两条以上者可诊断为缺铁性贫血。 2、营养性巨幼红细胞性贫血 1）血象 大细胞正色素性贫血。 白细胞数稍低，粒细胞核分叶可超过5个以上，血小板计数减低。 2）骨髓象 骨髓增生活跃，以红系增生为主，浆老核幼，巨幼变，巨核细胞中出现核分叶过多，血小板大。 3）血生化检查 血清维生素B12含量减低（100μg/ml）。 血清叶酸含量减低（3μg/ml）。 3、再生障碍性贫血 全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。 ?一般无肝脾肿大。 骨髓至少1个部位增生减低（如增生活跃、须有巨核细胞明显减少），非造血细胞增多。 能除外全血细胞减少的其他疾病 如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。 抗贫血药物治疗无效。 4、溶血性贫血 1）确定为溶血性贫血 （1）红细胞破坏增加的证据 正红细胞正色性贫血。 血清间接胆红素增加。 ?尿内尿胆原的排泄增加。 血浆结合珠蛋白明显减少或消失。 血浆游离血红蛋白的浓度增高。 尿内出现血红蛋白（急性溶血）或含铁血黄素。 红细胞生存时间缩短。 （2）骨髓代偿增生的证据 网织红细胞增多。 末梢血中出现有核红细胞，红细胞大小不匀和异形。 骨髓内幼红细胞明显增多。 2）确定哪一种溶血性贫血。 （1）红细胞膜缺陷检查 ?红细胞形态观察 红细胞膜遗传性缺陷可见球形、椭圆形、口形、棘形；血红蛋白异常可见靶形、镰形。 ??红细胞脆性试验 脆性增高，提示红细胞膜异常性疾病（球形、口形、棘形、椭圆形）；脆性降低，多提示血红蛋白的异常；脆性正常，提示红细胞酶缺陷。 （2）红细胞酶缺陷检查 高铁血红蛋白还原试验 G6PD缺陷还原率30%。