腹膜后神经源性肿瘤.PPT

腹膜后间隙位于后腹部，是壁腹膜与腹横筋膜之间的间隙及其内解剖结构的总称。 腹膜后间隙：后壁层腹膜与腹横筋膜间的潜在腔隙 黏液基质：T2WI呈明显高信号，易与囊变及坏死混淆 增强扫描强化程度与黏液基质中的血管网数量有关 肿瘤实体部分由较高密度的细胞密集区（Antoni A区）和较低密度的细胞稀疏区（Antoni B区）构成。 细胞密集区和细胞稀疏区的识别对神经鞘膜来源肿瘤的诊断很有价值。 腹膜后神经鞘瘤通常分为：实质型、囊实型、完全囊变型 胶原纤维：T1WI、T2WI均呈低信号 黏液基质，病理学基础为黏蛋白与黏液，CT表现为等或稍高密度，T2WI呈高信号，增强扫描呈渐进性强化。 致密胶原纤维增强扫描表现为延迟强化 腹膜后淋巴瘤：“主动脉淹没征” 又称节细胞神经瘤或神经节细胞纤维瘤 CT 多密度均匀，且CT值较低（平均18.9HU） 强化模式有：不增强、中等不均匀强化和明显强化三种。 副神经节瘤主要发生在头颈部，其中，颈动脉体瘤、颈静脉球瘤及迷走神经副神经节瘤占98%。 肾上腺及腹膜后等有副神经节聚集的部位，临床上较为少见。 腹膜后神经源性肿瘤 Retroperitoneal neurogenic tumors 赵亚波 * 腹膜后间隙肿块： （1）肿块使腹膜后脏器移位，尤其是向前移位。 （2）肿块与腹膜后脏器分界不清，脂肪间隙消失，但肿块最大径线仍在脏器之外。 （3）主动脉或下腔静脉受累或包埋。 （4）肿块使腹腔内脏器向前方或侧方移位，但其间的脂肪间隙仍存在。 （5）巨大肿块，其前缘因壁层腹膜（或同时有肾前筋膜）的被覆作用而多显光整，即使接近或抵达前腹壁，二者间仍可见窄带状或新月形低密度影，此可与腹腔内肿瘤鉴别。 * 升结肠向前移位 * 鸟嘴征：当肿块破坏一个器官的边缘呈鸟嘴状。 而临近的器官有一个钝性的边缘，说明肿块压迫器官而不是起源于它。 * * 概述 神经源性肿瘤在原发性腹膜后肿瘤中占第二位，仅次于间叶组织来源肿瘤。 神经源性肿瘤多起源于脊柱两旁、盆腔骶前，发病隐蔽，早期出现不规则的疼痛症状，无特异性。 腹膜后组织间隙较大，器官相对少，肿瘤临床症状出现迟，因此，腹膜后神经源性肿瘤体积较大。 * 分类： 腹膜后神经源性肿瘤 神经鞘膜来源 神经鞘瘤 神经纤维瘤 恶性神经鞘瘤 恶性神经纤维瘤 交感神经节来源 神经节细胞瘤 神经节母细胞瘤 神经母细胞瘤 副神经节瘤 功能性 无功能性 * 腹膜后神经鞘瘤 是最常见的腹膜后良性肿瘤，肿瘤生长缓慢。 可发生于任何年龄，20-50岁多见，无明显的性别差异；大部分患者是因为体检或其他症状就诊时发现。 起源于神经鞘膜雪旺氏细胞；组织学主要由排列紧密的Antoni A组织及细胞疏松而富含脂质，黏液样基质的Antoni B组织构成。 * 大多位于脊柱周围的腹膜后间隙内；常有包膜；可伴有出血、囊变及钙化。 CT表现 密度不均；T1WI呈低信号，T2WI呈不均匀高信号。 增强扫描：典型表现为进行性延迟强化。（会因病理类型的不同而有相应变化） 如发现肿瘤与神经相连或与椎间孔关系密切，则对诊断有重要意义。 * * 肿块边缘光滑，密度不均匀，其内可见多发囊变、坏死区域，分布不规则；肿块不均匀强化，周围脏器受推压移位。 病理：恶性神经鞘瘤伴横纹肌肉瘤分化（即恶性蝾螈瘤MTT） * 恶性蝾螈瘤（MTT） MTT是一种极少见的含有成横纹肌细胞分化的恶性神经鞘瘤，肿瘤内的神经成分可以向骨骼肌 方向分化，同蝾螈的正常神经也能向骨骼肌方向分化的特性类似，故命名为“蝾螈瘤”。 MTT应完全具备3条标准： 肿瘤起源于周围神经或发生于I型神经纤维瘤病； 以恶性神经鞘膜瘤为主要成分； 出现真正的肿瘤性横纹肌母细胞。 MTT的诊断依赖于病理及免疫组化确定神经鞘细胞和横纹肌母细胞成分则可确诊。 * 神经纤维瘤 可发生于任何年龄。 外观呈圆形或梭形，常无包膜，可见神经纤维穿过肿瘤实质。可伴有粘液变性。 组织学显示肿瘤主要由纤维细胞及Schwan细胞构成。 神经纤维瘤术后可以复发也可以恶变，表现为轮廓和边缘不清，密度/信号不一，瘤周脂肪间隙模糊，表现为囊状多个团块状肿物。 * * 神经节细胞瘤（GN） 可发生于任何年龄，多见于青年及成年人，大部分患者在10岁以上。 沿交感神经链分布，常位于脊柱两旁。 病理：主要由大量的黏液基质成分，神经节细胞、雪旺氏细胞组成。 * 多表现为境界清楚的椭圆形或梭形软组织影，CT值较低，包膜完整；少有出血、坏死或囊变，少数可见钙化。 T1WI低信号，T2WI不均匀高信号。 病灶可沿间隙呈膨胀性及嵌入式生长，或对周围血管呈包绕改变，但无侵犯