系统性血管炎.PPT

其它消化系统疾病(GI)如硬化性胆管炎和自身免疫性肝炎，有报道ANCA阳性(多种非-PR3-ANCA,非-MPO-ANCA) ANCA假阳性反应的重要因素是药物，特别是异烟肼、丙基硫氧嘧啶、D-penacillamine、二甲胺四环素可引起高滴度MPO-ANCA阳性，相关的血管炎症状可有可无。二甲胺四环素还可造成可逆性自身免疫病症状和MPO-ANCA阳性 ANCA只在临床综合分析的前提下有价值 （3)抗内皮细胞抗体(AECA)： 可见于WG、MPA、大动脉炎、川崎病，以及伴有血管炎的SLE和RA。AECA的检出率约在59%—87%之间，其中以川崎病的检出率最高 动脉粥样硬化等心血管疾病却很少检测出此抗体 还与疾病的活动性有关 (4)病理诊断： 血管炎可以累及体内任何血管，根据侵润细胞的种类与病理特点可分为： 白细胞破碎性血管炎； 淋巴细胞肉芽肿性动脉炎； 巨细胞血管炎； 坏死性血管炎 （5)血管炎的影像学诊断： 影像学检查有利于相关血管炎与其他疾病如动脉粥样硬化与大动脉炎可通过彩超来鉴别： * 系统性血管炎 （ Systemic Vasculitis） 系统性血管炎 - 概述 是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病 临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异 常累及全身多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，也可局限于某一脏器 常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、内分泌、神经系统等 临床表现复杂多样，变化多端，大多数属疑难杂症 系统性血管炎 - 分类 区分原发血管炎和继发血管炎是很重要的，尤其是很多病人系统性血管炎是合并有肿瘤、感染。有些应用抗生素、抗甲状腺药后、尤其是丙基硫氧嘧啶 一般继发性，找到原因，大多血管炎很快就可治愈；重要的是我们必须要有这种认识 目前一般多按照受累血管大小及原发和继发性进行分类，一般临床上说的系统性血管炎是指原发性系统性血管炎 原发性血管炎 （1）大血管性血管炎： 巨细胞（颞）动脉炎 大动脉炎（Takayasu动脉炎） 孤立性中枢神经系统血管炎 COGANS综合症 （2）中等血管性血管炎： 结节性多动脉炎（经典的结节性多动脉炎） 川崎病（Kawasaki Disease） （3）小血管性血管炎： 韦格纳肉芽肿（Wegener‘s granulomatosis，WG) 变应性肉芽性血管炎（Churg-Strauss syndrome, CSS） 显微镜下血管炎（Microscopic Polyangiitis, MPA） 过敏性紫癜（Henoch-Schonlein紫癜） 冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞破碎性血管炎 （4）累及各类血管的血管炎 白塞病（Behcets disease） 继发性血管炎 肿瘤 感染 药物 CTD 器官移植 系统性疾病 系统性血管炎 - 发病特点 了解血管炎的发病谱，如好发年龄、性别等有助于对其认识，有时会对诊断有很大的作用 （1）年龄、性别分布 系统性血管炎性别分布随疾病不同而不同，总规律： 除多发性大动脉炎和巨细胞动脉炎以女性多见外 其他疾病均为男性略多于女性 或无明显性别差异 年龄分布 总的分布是患病率 ≥ 50: 50 yr = 5:1 PAN、CSS、WG及超敏性血管炎等发病高峰期≥50 yr 川崎病则均发生于儿童期 多发性大动脉炎以青年发病为主，40yr很少发病 过敏性紫癜绝大多数发生于4～7岁的儿童，成年发病较少 巨细胞动脉炎（又称颞动脉炎，TA）均发生于≥60 yr老年人中，随年龄的增高发病率亦增加，80岁以上TA发病率是60岁的6～30倍。 注意：老年患者尤其注意TA，年轻患者的中风大动脉炎要注意 （2）相对构成比 巨细胞动脉炎：21.4% 结节性多动脉炎（包括经典型PAN和MPA）：11.8% 过敏性紫癜：9.3％ 韦格纳肉芽肿： 8.5％ 白细胞碎裂性血管炎：8.5％ 多发性大动脉炎：6.3％ 川崎病：5.2％ 变应性肉芽肿性血管炎：2.0％ 其他（包括其他类型和未分类的血管炎）：27.0％ 系统性血管炎 - 临床表现 下述诸情况无确定解释时往往提示系统性血管炎的可能 (1)一般情况：发热、体重下降、乏力、疲倦 (2)肌肉骨骼：关节痛、关节炎 (3)皮肤：可触知的紫癜、结节、荨麻疹、浅层静脉炎、缺血性皮损 (4)神经系统：头痛、卒中单或多神经炎 (5)头颈部：鼻窦炎、鼻软骨炎、耳炎、虹膜炎 (6)肾脏：肾炎、肾梗死、高血压 (7)肺脏：咯血、肺内结节、肺浸润病变、肺静脉炎 (8)化验异常：贫血、血沉增快、肝功能异常、血尿ANA阳性和RF阳性、血冷球蛋白阳性、低补体血症、ANCA抗体阳性、血管紧张素转化酶活性升高 上述表现不是特异性的，也见于感染、肿瘤等，但在无可解释情况下，对系统性血管炎诊断提供某