脑白质病变影像诊 (2).pptVIP

脑白质病变影像诊断 脑白质的结构 脑白质主要由神经纤维构成，而神经纤维分有髓和无髓两种。 髓鞘伴轴突一起生长，并反复包卷轴突多次，形成多层同心圆的螺旋“板层”样结构，其主要化学成份是类脂质和蛋白质 。 类脂质约占髓鞘的80%，呈嫌水性，带离子的水不容易通过，而起“绝缘”作用。当其受损时，较多水进入髓磷脂内，引起脑白质的水含量增加。 分类 髓鞘形成不良、障碍：先天、遗传性 髓鞘发育成熟，被破坏，即脑白质脱髓鞘疾病 先天性和遗传性脑白质病 肾上腺脑白质营养不良 异染性脑白质营养不良 类球状细胞型脑白质营养不良 海绵状脑病 亚力山大病 肾上腺脑白质营养不良 病因： 脂肪代谢紊乱所致，患者体内缺乏乙酰辅酶A合成酶，不能将特长链脂肪酸切断，使之在组织中、尤其在脑和肾上腺皮质沉积，导致脑白质和肾上腺皮质破坏。多为3岁～12岁儿童。 病灶呈T1加权低信号、T2加权像高信号改变，常经胼胝体压部连接两侧三角区病灶，呈现“蝶翼”样形状。 活动期周边环形强化，非活动期无强化。 晚期大脑白质普遍出现异常改变、无强化时，仅凭影像学表现很难与其它脱髓鞘疾病鉴别。 异染性脑白质营养不良 由于芳基硫酸酯酶或神经鞘脂激活蛋白即脑硫脂激活蛋白的缺陷，使溶酶体内脑硫脂水解受阻，而沉积在中枢神经系统的白质、周围神经及肾、胆囊、肝等内脏组织，引起脑白质、周围神经脱髓鞘形成的进展性、退化性神经系统疾病。 通常按发病年龄分以下三型：晚婴型（12-24个月 ）、青少年型（从儿童早期到青少年晚期不等 ）、成人型（多在2l岁后发病 ）。 确诊需测白细胞或呈纤维细胞的酶活性。 MRI表现 MRI表现为脑室周围及皮质下白质广泛的，对称性的改变，在T1WI为低信号、T2WI为高信号，通常自双侧额叶向后发展，到弥漫，开始于脑室周围，注入造影剂后，病灶无强化。在症状早期即有很明显的改变，但无U形纤维及小脑受累。后期可累及小脑，U形纤维，并有脑室扩大和脑皮质萎缩。MLD此病也可能累及患者的肾、胆囊、肝等，胆囊超声的异常可作为本病辅助的临床诊断，与其他类型的脑白质营养不良相鉴别。 类球状细胞型脑白质营养不良 Krabbe’（克拉贝病）氏病 半乳糖脑苷脂β-半乳糖苷酶缺乏引起神经脂质代谢障碍所致 。本病的婴儿型较多见，3～6个月起病。 MRI扫描病灶呈T1加权像低信号和T2加权像高信号改变，主要位于脑白质，特别是在半卵圆中心和放射冠。晚期有明显脑萎缩。 海绵状脑病 脑白质海绵样变性 缺乏天门冬氨酸酰基酶，导致血、尿中N-乙酰天门冬氨酸堆积 。生后2-9个月发病。 CT平扫显示婴儿头颅增大，颅缝分离。两侧大脑半球半卵园中心呈对称性大片低密度改变，从白质中央区到皮髓交界区，广泛对称分布，内囊和胼胝体不受累，增强扫描病灶不强化，脑皮质明显变薄。 MRI显示脑白质受累较CT更清晰，病灶可累及皮质及弓状纤维。 亚力山大病 本病病因不明，多见于1岁内的婴儿。 额叶增大、脑室扩大外，脑内异常信号首先主要见于额叶脑白质，向后发展累及内囊、外囊和顶叶。晚期额叶可出现明显囊性变和胼胝体萎缩。增强扫描可有强化，边缘变得更清楚。 脱髓鞘性脑白质病 多发硬化 急性散发性脑脊髓炎 桥脑中央髓鞘溶解症 桥脑外髓鞘溶解症 进行性多灶性脑白质病 多发性硬化 多发性硬化（ MS）是中枢神经系统脱髓鞘疾病的最常见类型，中青年人多见 ，MS的MRI诊断标准突出中枢神经系统白质病灶的空间和时间多发性的诊断核心地位。 空间多发性标准需满足5个区域中的2个区域：（1) 3个以上脑室旁病灶；（2) 1个以上幕下病灶；（3) 1个以上脊髓病灶；（4) 1个以上视神经病灶；（5) 1个以上皮层／近皮层病灶。 时间多发标准：（1）与基线MRI比较，在随访中出现1个以上新的T2或增强病灶，对随访时间无特殊要求；（2）在任何时间同时存在强化和非强化病灶 。 MRI特征 病灶多发，大小数毫米到2厘米最多见，较大病灶可呈“假肿瘤征”或弥漫分布病灶；可累及大脑、脑干、小脑、脊髓和视神经等多个部位。可累及U形纤维。 典型的MS脑内病灶表现为侧脑室周围的异常高T2信号,沿血管长轴呈手指状放射分布,与胼胝体和侧脑室呈直角关系,故称直角脱髓鞘征。 MS脊髓内病灶的特点是不超过2个脊髓节段、部分脊髓受累和不对称损伤,但存在例外。 一般说来,环形增强的病变提示陈旧性病变的再次活动,而结节性增强的病变提示新发的病变。 急性播散性脑脊髓炎 急性播散性脑脊髓炎是一种免疫介导的主要累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，也称为感染后或疫苗接种后脑脊髓炎 多发于儿童，平均年龄5到8岁不等，无明显的性别差异。 ADEM通常为单向病程，但也有复发