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* * 新生骨 良性反应性骨 良性肿瘤性骨 恶性肿瘤性骨 骨小梁 骨样基质、编织骨,排列整齐、规则,呈力学结构 骨样基质、编织骨,排列比较紊乱,有成熟趋势 骨样基质、编织骨,排列紊乱,无成熟趋势 骨母 细胞 无异型,骨小梁表面延续覆盖 无异型,有或无骨小梁表面延续覆盖 异型,骨小梁表面不延续覆盖 骨小梁之间 富于血管的疏松纤维脂肪组织,血管与骨小梁之间等距;细胞无异型,无肿瘤细胞 同左 致密纤维间质反应(无疏松血管纤维脂肪组织及骨髓造血组织),可见肿瘤细胞直接产生骨样基质 与宿主骨关系 无浸润 无浸润 有浸润 * 骨肿瘤的检查方法和程序 穿刺(CT引导下)对转移癌,淋巴瘤等高级别肿瘤有价值。 切开活检 快速冰冻 取材前全面了解临床、影像,对术前化疗的每块组织进行编号并标在相应影像学摄片上 肿瘤与正常骨或与正常软组织间界面重要 脱钙 * 骨肿瘤WHO分类 软骨性肿瘤 骨软骨瘤 软骨瘤 内生软骨瘤 骨膜软骨瘤 多发性软骨瘤病 软骨母细胞瘤 软骨粘液样纤维瘤 软骨肉瘤 中心的,原发和继发的 外周的 退化的 间叶性 透明细胞 成骨性肿瘤 骨样骨瘤 骨母细胞瘤 骨肉瘤 普通的 成软骨型 成纤维型 成骨型 毛细血管扩张型 小细胞 低级别中心 继发性 骨旁的 骨膜的 高级别表面 * 成纤维性肿瘤 促结缔组织增生性纤维瘤 纤维肉瘤 纤维组织细胞性肿瘤 Ewing肉瘤/原始神经外胚瘤 (PNET) 造血系统肿瘤 巨细胞肿瘤 脊索的肿瘤 血管肿瘤 平滑肌肿瘤 脂肪性肿瘤 神经性肿瘤 杂类肿瘤 釉质瘤 累及骨的转移性恶性肿瘤 杂类病变 动脉瘤样骨囊肿 单纯性骨囊肿 纤维结构不良 骨性纤维结构不良 朗格罕氏组织细胞增多症 Erdheim-chester病 胸壁错构瘤 关节病变 * 2013版WHO骨肿瘤分类中间型肿瘤 非典型性软骨瘤/软骨肉瘤1级 软骨粘液性纤维瘤 软骨母细胞瘤 骨母细胞瘤 促结缔组织增生性纤维瘤 骨巨细胞瘤 上皮样血管瘤 弥漫性腱鞘巨细胞瘤 动脉瘤样骨囊肿 朗格罕斯组织细胞增生症 Erdheim-Chester病 * 中间型(局部侵袭) 局部浸润性生长 可复发,不转移 典型代表软骨肉瘤1级 * 中间型(偶尔转移) 除局部浸润外偶可转移(转移率2%) 形态学难以预测转移的风险 通常转移到肺,切除后预后良好 典型代表骨巨细胞瘤 * 软骨瘤 软骨肉瘤1级 * 病理诊断注意事项 临床结合、沟通 保管好材料,不修改报告 病理报告书写 初步考虑恶性肿瘤(可疑腺癌),但送检组织小(0.8,0.6,0.3),更可靠地病理分类须待更多标本送检后再进行。临床如必要可再送检。 注意:如果临床表现、影像和内镜所见等情况都典型的支持恶性肿瘤,则病变其余未被送检的部分很可能同样是恶性。但我们目前不能排除这种可能:患者体内病变尚未被取活检的部分都是良性,仅有此次活检的局限微小灶呈现恶性改变。 会诊医生表述组织透明度不是很高,核细微结构不很清晰,如条件许可,可再切一张分析,或如临床认为必要,可再取活检 * 谢 谢 * * * * * * * * * 上:多形性脂肪肉瘤;下:多形性横纹肌肉瘤 * * * 举例说明:分子诊断标准 * 举例说明对疾病诊断和药物疗效的影响(分子靶向治疗) * 化疗应在高度恶性,有复发、转移危险,全身状况好的情况下应用。某些高度恶性肉瘤可以采用以阿霉素+异环磷酰胺联合应用 * 软组织肿瘤的细胞和分子遗传学异常 表现为染色体的数目和结构异常以及相应基因的突变、扩增或染色体异位产生融合性基因 迄今为止,已在十几种软组织肿瘤中发现了特异性的染色体易位及所涉及的基因 * 肿瘤类型 染色体异常 涉及的基因 发生率 滑膜肉瘤 t(x,18)(p11;q11)
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