风湿类疾病临床病例分析与点评.ppt

二、风湿类疾病临床病例分析与点评 病例一：成人Stills病 女、22岁，因发热（最高40℃）伴全身散在斑丘疹2月余，加重5天入院（2010.4.2）。 ——院外曾用地塞米松5mg/天 静滴3天缓解，后改氢考、磷霉素钠、西替利嗪等治疗7天好转后又复发热伴皮疹转入。 T40℃弛张热、P112次/分、R22次/分、BP112/70mmHg，一般情况尚好，咽红、扁桃体Ⅱ°肿大，右颈淋巴结肿大（0.5×1.0cm）、压痛（＋），全身皮肤可见红色风团样斑丘疹，压之褪色，心肺（－），脾肋下1.0cm，两膝关节酸痛，但无红肿，N.5（－） ——血WB16.47×109/L、NP5.26％、RBC3.76×10n/L、PLT398×109/L，大、小便（－）。 ——肝功能：A/G=37.4/33.4、ACT 149u/L、AST 132u/L、LDH 1068u/L、CK 34u/L、CKMD 35u/L、ɑ-HBP 646u/L，肾功能正常。 ——血清铁蛋白4359.00ng/L(13-150)↑、CRP109.15mg/L↑、血沉85mm/n,RF(－)、抗CCP(－)、ANCA(－)、ANA十三项(－)、肿瘤四项(－)、EBV/CMV IgM(－)。 ——肝脾B超示肝大、脾大（4.0×12.5cm）、感染骨髓象、心电图正常、胸片(－)、血/骨髓培养(－)。 治疗： 抗菌治疗——哌拉西林4.5Q8h+利巴韦林0.6/天静滴×7天无效，T40℃弛张热伴全身皮疹，改美罗培南0.5Q8h+万古霉素1.0Q12h静滴×7天仍无效，考虑排除细菌感染。 激素治疗——上述抗菌治疗2周无效后，改用琥珀酸氢考100mg 2次/天静滴×5天退热、皮疹减少，再改口服强的松10mg 3次/天+羟氢喹100mg 3次/天（伴皮疹者加用）+奥米拉咗40mg/天巩固治疗。于2010.4.28皮疹消失明显好转出院，带回强的松10mg 3次/天+羟氢喹100mg 3次/天+奥米拉咗40mg/天口服继续治疗，2周后门诊复查肝功能+血常规+血扩+血清铁蛋白。 支持护肝治疗——还原型谷胱甘肽1.2/天+VitC3.0/天+复方氨基酸（18AA-V）250ml/天静滴+口服护肝片4# 3次/天。 分析与点评： ——成人Stills病是一种与感染所致变态反应和自身免疫有关的预后较好的风湿性疾病。临床特点为： （一）三大主征——①长期持续或间断性发热；②一过性橙红色斑疹或斑丘疹；③关节痛/关节炎。 （二）六项此征——①咽痛；②浆膜炎（胸膜炎/心包炎）；②③淋巴结肿大；④肝脾肿大；⑤肝功异常；⑥其他器官受累（间质性肺炎、心肌炎、心内膜炎、中枢N.S、肾及眼受累）。 （三）两项检查——①有感染时的中性粒细胞升高、感染骨髓象、血沉增快、C-Rp升高而血培养 (－)（除外败血症、淋巴病）。②RF1：80+ANA1：100+血清铁蛋白显著外交（排除SLE、类风湿、风湿热、结节性多A炎）。 （四）两项治疗——①抗生素治疗无效；②激素治疗有效。 ——诊断标准：本病诊断困难，需除外感染、肿痛及其他风湿疾病后才考虑该诊断。 （一）美国标准——①必备条件：a、发热≥39℃；b、关节痛/关节炎；c、RF1：80；d、ANA1：100。②另具下列任何两项：a、血WBC≥15×109/L；b、皮疹；c、胸膜炎或心包炎；d、肝大或脾大或淋巴结肿大。 （二）日本标准——①主要条件：a、发热≥39℃并持续2周以上；b、关节痛持续2周以上；c、典型皮疹；d、血WBC≥10×109/L、中性粒细胞≥80％。②次要条件：a、咽痛；b、淋巴结肿大（或）脾肿大；c、肝功异常；d、RF和ANA（－）。③排除：a、感染性疾病（尤其b、恶性肿瘤（尤其恶化淋巴瘤c、风湿性疾病 具以上主要和次要条件的五项或五项以上者，其中应有至少两项主要条件，并排除上述所列条件者，可确立诊断。 ——治疗：①激素：常用强的松1-2mg/Kg/天，分次口服，等病情控制、稳定1个月后逐渐减量，减至最小有效量维持，长期随访。患者可用甲强龙500-1000mg/天缓慢静滴+冲击3天，后改强的松口服维持治疗（同前）。②羟氢喹100mg 3次/天口服（有皮疹者多用），病情稳定后可加服白芍总苷600mg 3次/天巩固+治疗。③奥米拉唑20-40mg/天口服（抑酸）+维D钙咀嚼片600mg/天+骨化三醇0.25μg/天（补钙防止骨质疏松）。 ——本例①持续39℃以上发热2月余；②典型皮疹；③两膝关节痛；④肝、脾肿大；⑤颈淋巴结肿大；⑥肝功能异常；⑦血清铁蛋白显著升高；⑧血WBC≥15×109/L、N≥80％；⑨RF(－)、ANA(－)；⑩AFP、CEA等肿瘤四项(－)；11感染骨髓象；12血/骨髓培养(－)；1