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一、治疗原则 治疗 原则 轻度震颤无需治疗中度患者由于工作或社交需要,可选择事前半小时服药以间歇性减轻症状 头部或声音震颤患者可选择A型肉毒毒素注射治疗 影响日常生活和工作的中到重度震颤,需要药物治疗 药物难治性重症患者可考虑手术治疗 二、药物治疗 根据循证医学的A、B、C级推荐水平 结合我国的实际情况 将治疗ET的药物分为一线、二线和三线用药 一线推荐用药 普萘洛尔 非选择性肾上腺素β受体阻滞剂 用法 小剂量开始(10mg/次,每天2次) 逐渐加量(5 mg/次) 一般不超过90mg/d 早晨服药 相对禁忌 高度房室传导阻滞、哮喘、胰岛素依赖型糖尿病 用药前查 心电图 评估发生心动过缓的风险 一线推荐用药 扑米酮 常用的抗癫痫药物 用法 每晚25mg开始,逐渐加量25mg/次 有效剂量在50-500 mg/d 用药早期 急性副作用 眩晕、恶心、呕吐、行走不稳、嗜睡等 从小剂量缓慢进行剂量滴定直到最低有效剂量 普萘洛尔和扑米酮是首选初始用药 当单药治疗无效时可联合应用 二线推荐用药 新型抗癫痫药 加巴喷丁 托吡酯 用法 起始剂量 300 mg/d 25mg/d 以25mg/周的递增速度缓慢加量 有效剂量 1200-3600 mg/d 分3次服用 100-400mg/d 分2次口服 不良反应 困倦、恶心、头晕、行走不稳等 食欲减退、体重减轻、恶心、感觉异常、认知功能损害(尤其是语言智商)等 二线推荐用药 苯二氮卓类制剂 阿普唑仑 氯硝西泮 用法 起始剂量 0.6 mg/d 0.5mg/d 有效剂量 0.6-2.4mg/d 每天3次给药 1-6 mg/d 不良反应 过度镇静、疲劳、反应迟钝等,长期使用可出现药物依赖性 头晕、行走不稳、过度镇静等,长期使用可出现药物依赖性 二线推荐药物 β受体阻滞剂 阿替洛尔 选择性β1受体阻滞剂 适用于不能使用β2及非选择性受体阻滞剂的哮喘患者 索他洛尔 非选择性β受体阻滞剂 疗效仅次于普萘洛尔和阿罗洛尔 三线推荐药物 非选择性β受体阻滞剂 纳多洛尔120-?240?mg/d 钙离子拮抗剂 尼莫地平120?mg/d 非经典抗精神病药物 氯氮平25-?75?mg/ 仅在其他药物治疗无效的情况下才考虑应用 有致粒细胞减少和心律失常的副作用 使用期间要监测血常规和心电图 A型肉毒毒素 在治疗头部、声音震颤方面更具优势 1次注射疗效持续3~6个月 需重复注射以维持疗效 三、手术治疗 深部丘脑刺激术(DBS) 药物难治性重症ET患者的首选手术治疗方法 特点 低创伤性、可逆性、可调控性 副反应 感觉异常、局部疼痛、构音障碍、平衡失调等 部分通过改变刺激参数可以使之得到纠正 病例一 患者王某某,女,62岁,主因口周及右手不自主抖动2个月入院。 现病史:患者缘于2个月前无明显诱因出现口周及右手不自主抖动,表现为口周及手部震颤,发作无先后顺序,呈姿势性和运动性震颤,情绪急躁,易激怒,食欲不振,失眠多梦,反应迟钝,自觉浑身无力。 既往史:糖尿病10余年,长期口服药物(盐酸二甲双胍缓释片、阿卡波糖、格列美脲),血糖控制欠佳。 查体:口周颤动,无发音障碍,右手呈姿势性和运动性震颤,震颤幅度2cm,震颤频率约10Hz,四肢肌张力无障碍,生理反射正常,病理征未引出,共济运动正常。 辅助检查:轻度贫血,胃镜提示慢性非萎缩性胃炎,Hp+++,头颅MR示:右额叶、半卵圆中心、放射冠团片状异常信号,考虑脑白质脱髓鞘。2、右侧放射冠区静脉畸形。 治疗:阿司匹林100mg 1/日,尼莫地平20mg 3/日,盐酸普萘洛尔片10mg 3/日,活血,改善循环,抑酸等。 用药后第二天症状逐渐减轻,右手可以完成喝水等简单动作。 用药后2周,震颤明显减轻,日常生活可以自理。 病例二 患者耿某某,男,45岁,主因双手不自主震颤1年,加重1个月入院。 现病史:患者缘于1年前无明显诱因出现双手不自主颤动,呈意向性震颤,休息及静止时震颤消失,不影响日常生活,近1个月来震颤加重,无活动障碍。 既往史:高血压病10余年,长期口服药物(硝苯地平缓释片、马来酸依那普利),血压控制欠佳;慢性非萎缩性胃炎1年。 查体:双手意向性震颤,震颤幅度2cm,震颤频率约10Hz,四肢肌张力无障碍,生理反射正常,病理征未引出,共济运动正常。 辅助检查:慢性非萎缩性胃炎,Hp+++,头颅MR示:右侧小脑半球软化灶,右侧小脑半球、双侧半卵圆中心多发缺血灶。糖化血红蛋白7.11%。 治疗:尼莫地平20mg 3/日,盐酸普萘洛尔片10mg 3/日,降压,改善循环,抑酸等。 用药后第4天症状逐渐减轻,双手可以完成吃饭、喝水等简单动作,自动出院 谢 谢 知识回顾Knowledge Review 原发性震颤的诊断和治疗 邢台市第一医院神经内科 王瑜龙 原发性震颤(ET) 特发性震颤 常见
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