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膜性肾病中西医诊治进展 北京中医药大学东方医院肾病科 王暴魁 膜性肾病的概念 又称膜性肾小球病 或膜性肾小球肾炎 是以肾小球脏层上皮细胞下免疫复合物弥漫性沉积、肾小球基底膜增厚伴“钉突”形成为病理特征的肾小球疾病 临床上多表现为肾病综合征或蛋白尿，是引起成人原发性肾病综合征最常见的组织病理学类型之一 也是导致成人终末期肾衰竭的主要肾小球疾病之一 概述 平均30%的原发性膜性肾病患者可以自发缓解，约1/3左右的患者进展至ESRD。 临床上约70%~80%的膜性肾病患者表现为肾病综合征 儿童表现为肾病综合征的原发性MN较少见，仅占2%。 约20%的患者表现为持续性非肾病综合征范围蛋白尿 大约30%患者有镜下血尿，且多见于儿童，肉眼血尿少见(5%) 约13%~55%的患者首次诊断时可伴高血压，但恶性高血压少见 约10%患者在就诊时就已出现肾功能损害。 概述 临床上原发性MN患者临床症状往比较隐匿，病情常常迁延，进展缓慢。 突然发作的MN，多为继发性MN，如继发于SLE、肿瘤等，另外还要排除MN叠加有其他肾脏病变如新月体性肾炎。 如果患者蛋白尿突然增加、突然出现肉眼血尿或肾功能急剧恶化，则应高度警惕肾静脉血栓形成。 MN患者实验室检查几乎均有蛋白尿，80%以上患者尿蛋白超过3g/24h，有时甚至超过20g/24h， 由于MN患者肾小球基底膜的严重损伤，滤过膜通透性显著升高，所以MN患者常为非选择性蛋白尿。 MN患者低白蛋白血症常见，血清IgG也常降低，并且是患者易继发感染的原因之一。 概述 胆固醇、甘油三酯、低密度脂蛋白和极低密度脂蛋白常升高，血清补体(C3、C4和CH50)正常 补体下降要考虑SLE相关性MN 结论 本组研究显示，男女比例为1.22：1 47.86%的患者集中在30~50岁 男性发病年龄高于女性 膜性肾病占全部肾活检的7.72% 膜性肾病占原发性肾小球肾炎的10.52% 多数患者表现为肾病综合征，伴有镜下血尿、高血压、肾功能不全者，分别为24.5%、35.0%和3.1% 病理改变以Ⅰ、Ⅱ期多见，肾组织中以IgG、C3沉积为主，且病理分期越高，病程越长 IMN的特点 病情进展相对缓慢 预后差别大，存在肾功能逐渐恶化和自发缓解两种倾向 是激素抵抗型肾病综合征的主要类型 药物治疗时间长，敏感度不一，副作用多 东西方人群MN预后的差异 肾脏存活率（%） 西方 东方 0年 100 100 5年 86 95.8 10年 65 90.3 15年 50 81.1 我国MN的预后情况 IMN的治疗现状 根据预后危险程度有选择的治疗 MN预后因素研究 MN预后因素研究 影响IMN预后的危险因素 MN的危险度分级 低危病人预后良好 预后良好者，不推荐用免疫抑制剂 高危病人应尽早使用免疫抑制剂 对于长期大量蛋白尿、持续不缓解、尤其对其中有较大可能发展为ESRD的高危病人，应该尽早给予免疫抑制剂治疗 免疫抑制剂的作用 —快速诱导缓解，控制急性期损伤可以稳定健康肾小球的数量 —早期缓解可以纠正脂质代谢紊乱与髙凝状态 —重要的远期益处，减轻晚期血液动力学介导的肾小球损伤 MN能否达到临床缓解对预后影响很大 免疫抑制剂在MN中的疗效 IMN治疗的临床研究 意大利方案 前瞻性、随机、对照研究，随访10年 治疗药物：激素+苯丁酸氮芥 方法：总疗程6个月 在疗程的第1、3、5月的前三天静滴甲强1g， 余下27天口服强的松0.4mg/kg/d； 在疗程的前第2、4、6月口服苯丁酸氮芥0.2mg/kg/d; 结果：10年后治疗组肾存活率92%，对照组60% 结论：激素+苯丁酸氮芥能显著降低蛋白尿，改善肾功能正常 IMN患者的肾存活率。 荷兰方案 队列研究，包括69例MN患者 治疗药物：激素+环磷酰胺 方法：疗程的前第1、3、5月连续3天静滴甲强1g， 随后隔日口服强的松0.5mg/kg/d，共6月； 口服CTX1.5~2mg/kg/d，共12个月。 结果：5年肾存活率为94%，7年为88% 结论：激素+环磷酰胺可显著改善有肾功能损害MN患者的 肾存活率 CTX不良反应 发生率为66%