颅脑先天性疾病影诊断.pptVIP

颅脑先天性疾病影像诊断 概述 颅脑先天性畸形约半数发现于出生时和新生儿期，其余在婴幼和儿童期间，是小儿颅脑疾病的重要组成部分，也是胎儿及婴幼儿死亡重要原因。 神经系统发育开始于妊娠第三周，在妊娠一个月内胚胎受到损害，均可导致颅脑畸形，有的畸形也可发生妊娠后期，胚胎时期神经系统发育异常引起颅脑畸形原因多种多样。 一 憩室形成异常透明隔异常：含透明隔间腔，囊肿，缺如及膈-视发育不良。 透明隔位于中线的潜在间隙，是由两层三角形薄膜形成，将额角分开。 透明隔腔 （第五脑室）：因其无室管膜，故不属脑室系统，在婴幼儿期开始退化。 影像征象：脑脊液密度间隙，双层各有薄膜，将额角分开，宽度１~２mm。 透明隔囊肿：透明隔腔内液体增多，呈囊状扩大，较大囊肿可引起脑积水。 影像征象:囊肿呈圆形或椭圆形，横经3mm，脑脊液密度或信号，压迫额角分离外移，脉络脉丛外移，脑室轻度扩大。 透明隔缺如：分先天性脑积水，也可继发 于脑积水。 影象征象：双侧脑室间无透明隔，双侧额角失去正常的“V”形改变（横断位）；上方变扁，交角变钝，呈“方盒状” (冠状位)。 膈-视发育不良:包括透明隔缺如，原发性视神经发育不良及垂体功能不全。影像征象：视神经5mm，透明隔缺如，额角变钝，前上方变扁，鞍上池扩大。 胼胝体发育异常胼胝体是神经系统最大纤维束，越过中线，把大脑半球连接起来，若纤维不能越过中线，胼胝体就不能形成。好发压部，其次嘴部或体部，膝部少见。 病因和病理：在胚胎8-20周受到各种原因损害，均可引起胼胝体发育异常，胼胝体异常的部位和范围与病变发生的时间和形成次序密切相关。 临床表现：胼胝体发育不全的临床表现各不相同。单纯部分胼胝体发言不全常常表现癫痫和智力障碍。完全缺如者可有视觉障碍、交叉触觉障碍等大脑半球分离征象。临床症状较多较重（合并其他畸形）除了出现癫痫外，还会出现周期性低体温和婴儿痉孪。 影像征像： CT通过发育不良导致脑室形态学改变间接判断胼胝体发育情况。 MRI是观察胼胝体的最佳方法。矢状位呈曲线状，嘴、膝、体、压部清晰可辨，压部呈球茎状。正常胼胝体与脑组织前后径（C/B）≥0.45。信号同脑白质。 影像征像 胼胝体嘴部缺如：大脑纵裂池增宽，与第三脑室前壁相连。 胼胝体体部及压部缺如 胼胝体发育不良伴脑小畸形 胼胝体缺如伴脂肪瘤 脑膨出 颅内结构通过颅骨和硬膜中缺损处向颅外扩张。 脑膜脑膨出：含脑膜，脑脊液和脑组织。 脑膜膨出：含硬膜和脑脊液。 大多数脑膨出由于是出生时颅外皮下肿块而发现，少数脑膨出（如颅底鼻咽部）至儿童期，甚至于到成年期才发现。 枕部巨大脑膜脑膨出 影象征象： 颅骨中线可见骨质缺损，边缘硬化，脑膜、脑脊液和若干脑组织通过颅缺损处向外膨出。需明确CT检查目的是辨别是否伴有其它畸形以及硬脑膜，静脉窦（上矢状窦及直窦）是否进入脑膜中去，同时必须进行增强扫描。 前囟脑脊膜膨出 Chiari畸形 后颅脑发育异常，小脑扁桃体向下延伸，或/和延髓下部甚至四脑室，经枕大孔突入颈椎管的一种先天发育异常。是引起脊髓空洞最常见原因。 　 Ⅰ型：常见，扁桃体疝入椎管内，小脑扁桃体下端疝出枕骨大孔平面以下5mm才能确定诊断；第四脑室与延髓位置正常；常合并脊髓空洞症和轻、中度脑积水；罕见合并脊膜膨出。 Ⅱ型：常见，较Ⅰ型复杂，小脑扁桃体与后颅窝内容物包括脑干，四脑室，小脑蚓部均下疝至枕骨大孔下。大多伴有脊髓空洞症和脑积水。 　Ⅲ型：最严重的一型，在Ⅱ型基础上伴有枕部或颈部脑或脊髓膨出，常合并脑积水、颈椎裂。 Ⅳ型：此型罕见，存在严重的小脑发育不良或者缺如，脑干发育小，后颅窝扩大，充满脑脊液，但延髓和小脑并不疝入颈椎管内。 影象学表现：MRI:是检查此病最好方法，矢状位T1WI较好显示，脊髓空洞症发生率20%~25%。小脑扁桃体向足侧延伸，通过枕骨大孔到C1水平（60%），C2(25%),C3(25%),常伴脑积水。MRI能清晰显示扁桃体下移及其程度，所以是诊断此病最好选择。 三 神经元移行异常 在胚胎第8周神经元开始从生发层沿缘层中呈放射状排列的胶质纤维向外移行，形成大脑皮质，放射状排列的纤维起到了引导神经元移行作用，任何阻止神经元移行的因素均可引起异常。 无脑回畸形影像征象： CT表现即脑白质区域减少，脑皮质明显增厚，正常时灰白质呈指状交叉征象消失，皮质内无脑沟、脑回形成（光滑脑）。双侧外侧裂发育不良，表现为垂直于大脑半球的切迹,，发育异常引起脑室扩大，而大脑呈“８”字型或沙钟样表现。 MRI显示脑表