婴幼儿先天性血管环的诊断和治疗.doc

2例婴幼儿先天性血管环的诊断和治疗 王 刚，吴 春，潘征夏，李洪波，李勇刚，代江涛，安 永（400014 重庆,重庆医科大学附属儿童医院心胸外科） [关键词] 先天性；血管环；婴幼儿；心脏外科手术 [中图分类号] R654.2 [文献标志码] B 先天性血管环从心血管角度讲通常为良性的，但其会束紧气管和/或食管，导致气道或食道梗阻，需要手术解除。Gross[1]于1945年率先进行血管环手术治疗，并提出“血管环”一词。我院2009年9-10月诊断和手术治疗先天性血管环患者2例，现报告如下。 1 资料与方法 1.1 临床资料 我院2009年9-10月手术治疗先天性血管环患者2例(图1、2)，男女各1例，年龄分别为5个月7天和6个月28天，体质量6 ㎏和5.5 ㎏。吞钡检查2例均有食道狭窄；术前超声心动图、多排CT检查，诊断2例均为右位主动脉弓、左侧动脉导管和左锁骨下动脉起源于降主动脉，右位主动脉弓从食管后绕过，形成完整血管环，其中女性患儿合并有VSD、ASD。2例患儿临床表现为喘鸣，反复呼吸道感染，慢性咳嗽、咳痰，其中1例偶有呛奶。 1.2 手术方法 术前置左桡动脉测压，合并有VSD、ASD的患儿，先采取右侧卧位经左后外侧切口，纵膈胸膜完全打开后，仔细触诊，分离血管环结构，游离出左锁骨下动脉、动脉导管和降主动脉，将动脉导管离断后缝合两残端，将环离断，松解所有粘连，同时注意保护喉返神经和膈神经，最后对此区域进行触诊，感觉以前存在的张力带完全解除，将左锁骨下动脉用5-0 prolen一针带垫向后上悬吊于胸壁，进一步解除对气管食管的压迫，关胸置引流，改变体位在体外循环下修补VSD、ASD。另1例患儿在将动脉导管离断缝合两残端后充分解除压迫，术中嵌闭左锁骨下动脉，观察20 min，左侧桡动脉检测无变化，离断左锁骨下动脉缝合残端，褥氏缝闭Kommerell憩室并充分松解所有粘连。 2 结果 （图1、2合格可用） 2例患儿均存活，术后多排CT检查受压迫的支气管腔及吞钡检查食道狭窄均明显改善，未出现呼吸道并发症,术后ICU监护时间12 d和8 d，术后呼吸机辅助168 h和50 h，左锁骨结扎者术后左桡动脉血压无变化，脉搏动良好。 [通信作者] 王 刚，电话 E-mail: doctorwg@ AB A：血管环结构；B:受压的食管 图1 女性患儿心脏大血管三维CT重建及食道钡餐 AB A: 血管环结构；B: 受压的食管 图2 男性患儿心脏大血管三维CT重建及食道钡餐 3 讨论 对有反复性咳嗽、喘鸣、难治性肺部感染的患儿，应高度怀疑先天性血管环可能。大多数怀疑有先天性血管环的患儿，食道吞钡可发现食管后方有一切迹，结合超声心动图检查，可以对这一部位准确成像，作出诊断。多排CT的应用，特别是三维重建技术，能直观的显示血管环以及与食管、气管的关系，虽然多排CT不是早期先天性血管环诊断必须，但对评估气道狭窄，制定手术方案有较大优势。在完全性血管环病例中，右位主动脉弓可有不同的构型，最常见的两种是食管后左锁骨下动脉（65%）和镜像分支（35%）[2]。本组2例为右位主动脉弓伴左侧动脉导管和迷走左锁骨下动脉，由右位主动脉弓、迷走左锁骨下动脉和动脉导管围成血管环，对气管隆凸及食管造成压迫。2例均在左侧切口下判定和分离动脉环结构，离断动脉导管缝扎两残端。迷走左锁骨下动脉起源于降主动脉，有一Kommerell憩室，其扩大到一定程度会单独压迫食管和气管。文献[3]报道在迷走左锁骨下动脉起始处横断，转移至左颈总动脉作端侧吻合。本组2例中1例褥氏缝小憩室，左锁骨下动脉悬吊；1例切断左锁骨下动脉，缝闭憩室；术后检查2例血管环松解完全，受压气管食管直径明显改善。文献[4]报道术后复发的患儿多是因为胸膜关闭后，气管食管周围瘢痕组织增生严重，造成压迫。故术中应充分松解，并完全打开胸膜，同时保护好喉返神经。本组2例术后存活，恢复好，远期疗效需进一步随访。 参考文献： [1] Gross RE. Surgical relief for tracheal obstruction from a vascular ring[J]. N Engl J Med, 1945, 233: 586-592. [2] Thomas Schertler, Simon Wildermuth, Ninoslav Teodorovic,et al. Visualization of congenital thoracic vascular anomalies using multi-detector row computed tomography and two- and three-dime