【素材】《ATP的主要来源—细胞呼吸》线粒体（人教）.docVIP

线粒体 线粒体(mitochondrion)[1]是一种存在于大多数 细胞中的由两层膜包被的 细胞器，是细胞中制造 能量的结构，是细胞进行 有氧呼吸的主要场所，被称为“power house”。其直径在0.5到10微米左右。 除了 溶组织内阿米巴、 篮氏贾第鞭毛虫以及几种 微孢子虫外，大多数真核细胞或多或少都拥有线粒体，但它们各自拥有的线粒体在大小、数量及外观等方面上都有所不同。 线粒体拥有自身的 遗传物质和遗传体系，但其 基因组大小有限，是一种半自主细胞器。除了为细胞供能外，线粒体还参与诸如 细胞分化、细胞信息传递和 细胞凋亡等过程，并拥有调控 细胞生长和 细胞周期的能力。 大小 线粒体是一些大小不一的球状、棒状或细丝状颗粒，一般为0.5-1.0μm，长1-2μm，在 光学显微镜下，需用特殊的染色，才能加以辨别。在 动物细胞中，线粒体大小受细胞代谢水平限制。不同组织在不同条件下可能产生体积异常膨大的线粒体，称为“巨线粒体”（megamitochondria）： 胰脏外分泌细胞中可长达10-20μm； 神经元胞体中的线粒体尺寸差异很大，有的也可能长达10μm； 人类 成纤维细胞的线粒体则更长，可达40μm。有研究表明在低 氧气 分压的 环境中，某些如 烟草的 植物的线粒体能可逆地变为巨线粒体，长度可达80μm，并形成网络。 形状 线粒体一般呈短棒状或圆球状，但因生物种类和生理状态而异，还可呈环状、线状、哑铃状、分杈状、扁盘状或其它形状。成型蛋白（shape-forming protein）介导线粒体以不同方式与周围的 细胞骨架接触或在线粒体的两层膜间形成不同的连接可能是线粒体在不同细胞中呈现出不同形态的原因。 数量 不同 生物的不同 组织中线粒体数量的差异是巨大的。有许多细胞只拥有多达数千个的线粒体（如 肝脏细胞中有1000-2000个线粒体），而一些细胞则只有一个线粒体（如 酵母菌细胞的大型分支线粒体）。大多数 哺乳动物的成熟 红细胞不具有线粒体。一般来说，细胞中线粒体数量取决于该细胞的 代谢水平， 代谢活动越旺盛的细胞线粒体越多。 分布 线粒体分布方向与 微管一致，通常分布在细胞功能旺盛的区域：如在 肾脏细胞中靠近 微血管，呈平行或栅状排列；在肠表皮细胞中呈两极分布，集中在顶端和基部；在 精子中分布在 鞭毛中区。在 卵母细胞体外培养中，随着细胞逐渐成熟，线粒体会由在细胞周边分布发展成均匀分布。线粒体在细胞质中能以 微管为导轨、由 马达蛋白提供动力向功能旺盛的区域迁移。 组成 线粒体的化学 组分主要包括 水、 蛋白质和 脂质，此外还含有少量的 辅酶等小分子及 核酸。蛋白质占线粒体干重的65-70%。线粒体中的蛋白质既有可溶的也有不溶的。可溶的蛋白质主要是位于线粒体基质的 酶和膜的 外周蛋白；不溶的蛋白质构成膜的本体，其中一部分是镶嵌蛋白，也有一些是酶。线粒体中脂类主要分布在两层膜中，占干重的20-30%。在线粒体中的磷脂占总脂质的3/4以上。同种生物不同组织线粒体膜中 磷脂的量相对稳定。含丰富的 心磷脂和较少的 胆固醇是线粒体在组成上与细胞其他膜结构的明显差别。 结构 线粒体由外至内可划分为 线粒体外膜（OMM）、 线粒体膜间隙、 线粒体内膜（IMM）和 线粒体基质四个功能区。处于线粒体外侧的膜彼此 平行，都是典型的 单位膜。其中，线粒体外膜较光滑，起细胞器界膜的作用；线粒体内膜则向内皱褶形成 线粒体嵴，负担更多的生化反应。这两层膜将线粒体分出两个区室，位于两层 线粒体膜之间的是 线粒体膜间隙，被线粒体内膜包裹的是线粒体 基质。 外膜 线粒体外膜是位于线粒体最外围的一层单位膜，厚度约为6-7nm。其中磷脂与蛋白质的 质量为0.9:1，与真核细胞 细胞膜的同一 比例相近。线粒体外膜中酶的含量相对较少，其标志酶为 单胺氧化酶。线粒体外膜包含称为“ 孔蛋白”的 整合蛋白，其内部通道宽约2-3nm，这使线粒体外膜对 分子量小于5000 Da的 分子完全通透。分子量大于上述限制的分子则需拥有一段特定的信号序列以供识别并通过外膜转运酶（translocase of the outer membrane，TOM）的 主动运输来进出线粒体。 线粒体外膜主要参与诸如 脂肪酸链延伸、 肾上腺素 氧化以及 色氨酸 生物降解等 生化反应，它也能同时对那些将在 线粒体基质中进行彻底氧化的 物质先行初步分解。 细胞凋亡过程中，线粒体外