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Persistent Pulmonary Hypertension of Newborn新生儿持续肺动脉高压(PPHN)
PPHN
指生后肺血管阻力持续性增高,肺动脉压超过体循环动脉压, 使由胎儿型循环过渡至正常 “成 人”型循环发生障碍, 而引起的心房和(或)动脉导管水平血液的右向左分流,临床上出现严重低氧血症等症状。
本病多见于足月儿或过期产儿
死亡率高,预后差,治疗难度大
PPHN / PFC
PPHN的原因、病理
肺血管发育不全:肺动脉数减少, 血管面积减小
先天性膈疝、肺发育不良
肺血管发育不良:肺血管重塑、管腔减小使血流受阻
慢性宫内缺氧,宫内胎儿动脉导管早期关闭
肺血管适应不良:原发性PPHN:围产期应激, 如窒息、低氧、
酸中毒、感染、低温,红细胞增多等
继发性PPHN:肺部疾病RDS ,MAS,肺炎等
PPHN临床表现
PPHN常在出生后6至12小时以呼吸窘迫(respiratory distress) 和发绀(cyanosis)表现
按发病时间可分三型
即发型:出生后就发生
中间型:出生后4到12小时发生
迟发型:出生后12到24小时发生
PPHN临床表现
应该怀疑PPHN的情况
足月儿发绀非常明显,但呼吸困难和发绀并不成比例
无法解释的低血氧症
缺乏呼吸窘迫综合征、气漏综合征的X线变化
最常见的原因为新生儿窒息、胎粪吸入、肺炎、败血症等
PPHN临床表现
左或右下胸骨缘闻及心脏收缩期杂音
动脉血气显示严重低氧,二氧化碳分压相对正常
约半数患儿胸部 X 线片示心脏增大
PPHN诊断方法
高氧试验: 头罩或面罩吸入 100%氧气 5-10 min, 如缺氧无改善或测定导管后动脉氧分压 50 mmHg 时, 提示 PPHN 或紫绀型先心
动脉导管开口前后的动脉血氧分压差: 大于 15-20 mmHg 或两处的经皮血氧饱和度差10%, 提示PPHN
高氧高通气试验: 气管插管或面罩下行气囊通气,频率为 100- 150次/min, 使二氧化碳分压下降至“临界点”( 20-30 mmHg)。PPHN 血氧分压可大于 100 mmHg,先心病增加不明显
PPHN诊断方法
超声检查:除外先心病,评估肺动脉压力
简化柏努利方程
肺动脉收缩压=4×三尖瓣返流速度2+CVP(假 设 CVP 为 5mmHg)
当肺动脉收缩压≥75%体循环收缩压 , 可诊断为肺动脉高压
利用各种试验鉴别诊断PPHN
测试
(a)吸入氧浓度
(b)换气状态
PCO2目标 (mmHg)
PO2在严重急性PPHN (mmHg)
PO2在肺实质病变 (mmHg)
PO2在有右至左分流的CHD (mmHg)
Room air
(a)21% O2
(b)自然呼吸
40
40
40
40
高氧试验
(a)100% O2
(b)自然呼吸或呼吸器
40
40
100
40
DA前后PaO2差
(a)100% O2
(b)自然呼吸或呼吸器
40
∆15
∆5
5
高氧高通气试验
(a)100% O2
(b)高度换气(人工或呼吸器)
20-25
100
250
40
PPHN的治疗
1、一般治疗
充分的通气和氧合
避免防治代谢异常(低温、低糖、低钙、红细胞增多)
纠正酸中毒
镇静镇痛(吗啡、芬太尼)
纠正低血压(早产儿35,足月儿40-45mmHg,)
PPHN的治疗
2、扩张肺血管: 吸入一氧化氮iNO
硫酸镁,前列腺素E
钙离子通道阻滞剂
磷酸二酯酶抑制剂:西地那非
3、体外膜肺ECMO(extracorporeal membrane oxygenation)
呼吸治疗 for PPHN
目标:适当PaCO2 40-50 mmHg,
SPO2 90%-98%,pH值 7.30-7.40
常频通气:RR60-80 次/min, PIP 25cmH2O ,PEEP 2- 4 cmH2O, IT0. 2- 0. 4 s, 流量 20-30 L/min
高频通气:更好改善通气及氧合(MAS,气胸)
预后
氧合指数( oxygenation index, OI):
OI=FiO2 ×MAP×100/PaO2
3次血气OI40,死亡率80%
导管后氧合
吸入100%氧浓度
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