胃肠道淋巴瘤1（周晓军）.ppt

胃肠道淋巴瘤：进展及诊断中的问题 周晓军南京军区南京总医院病理科 ?胃肠道淋巴瘤 胃肠道:原发性结外淋巴瘤最常发生的部位，结外淋巴瘤30%。 免疫组化、分子生物学等先进技术的广泛应用，对胃肠道淋巴瘤的发病机制、生物学行为等都有了许多新的认识。 对胃肠道淋巴瘤的病理诊断及分类也有了一些新的变化。 一、胃肠道淋巴瘤的新认识 1.病理类型： 以往淋巴瘤的分类{如“工作分类”及欧州的Kiel分类}主要根据瘤细胞的形态学表现， 近年来REAL分类及WHO新分类由于充分考虑到形态学、免疫类型及遗传学特点，因此重复性更强，也有更好的临床相关性，已越来越得到国内外普遍的认可。  病理类型： 新的WHO分类(1999)基于国际一致意见(包括50多位血液病理学家)，由指导委员会协调并有临床顾问委员会参加。 吸收REAL分类，但包括白血病和慢性MPDs。 不是另一个新的分类，可将其看作是REAL分类的更新。 新的WHO分类(1999) 定义肿瘤时重在强调部位 相同细胞类型的淋巴瘤在不同部位行为不同： --大细胞间变淋巴瘤(皮肤vs系统性)--边缘带B细胞淋巴瘤(结外vs结内) 其他肿瘤类型，如发生与皮肤和肺脏的鳞癌，生物学行为及临床表现是不同的 WHO非何杰金淋巴瘤的分类 前体淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病(B或T细胞型) 成熟的B细胞肿瘤 B细胞性CLL/SLL 结内边缘带B细胞性淋巴瘤B细胞前淋巴细胞性白血病 脾边缘带B细胞性淋巴瘤淋巴浆细胞性淋巴瘤 毛细胞白血病套细胞淋巴瘤 弥漫性大B细胞性淋巴瘤(包括纵隔） 滤泡性淋巴瘤 Burkitt淋巴瘤结外边缘带B细胞性淋巴瘤 浆细胞瘤，骨髓瘤 MALT型  WHO非何杰金淋巴瘤的分类 成熟的T细胞和NK细胞淋巴瘤 T细胞前淋巴细胞性白血病  T细胞大颗粒淋巴细胞性白血病 非特异性外周T细胞淋巴瘤 侵袭性NK细胞白血病 成人T细胞淋巴瘤/白血病 结外T/NK细胞淋巴瘤，鼻或鼻型 大细胞间变淋巴瘤(T/null细胞)， 蕈样霉菌病，Sezary综合征 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤 肠病型小肠T细胞淋巴瘤 肝脾性T细胞淋巴瘤 WHO非何杰金淋巴瘤的分类 WHO分类与REAL分类比较，B细胞淋巴瘤的命名只作了轻微的修改 T和NK细胞淋巴瘤 --命名上进行了一些改动 --承认了一些原来暂定的命名 --将大细胞间变淋巴瘤区分为原发皮肤型和原发系统型 胃肠道淋巴瘤 消化道淋巴瘤几乎都是非何杰金淋巴瘤，而且多属B细胞来源。根据REAL或WHO新分类，消化道淋巴瘤中最常见的类型属弥漫性大B细胞型，T/NK细胞淋巴瘤少见，组织细胞-树突状细胞肿瘤更为少见 原发性胃肠道淋巴瘤 B细胞性 低度恶性B细胞MALT型性淋巴瘤 弥漫性大B细胞性淋巴瘤 套细胞淋巴瘤 免疫增生性小肠病 Burkitt/Burkitt样淋巴瘤 滤泡中心性淋巴瘤 浆细胞瘤 T细胞性 肠病型小肠T细胞淋巴瘤 大细胞间变性淋巴瘤 结外T/NK细胞淋巴瘤 非特异性外周T细胞淋巴瘤 胃肠道淋巴瘤 亚州及欧美国家胃是最常发生淋巴瘤的部位，其次是小肠、大肠，食道较少发生淋巴瘤 中东等一些地区消化道淋巴瘤最常发生于小肠 预后方面以胃淋巴瘤最好，其次是小肠、大