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肺泡蛋白沉着症一例 JELLYYO 病历资料 患者，男，40岁，因“呼吸困难、咳嗽、咳痰2月”入院。 患者2个月前在散步后出现气促心累，伴咳嗽，咯少量白色粘痰，难咯出，无发热、胸痛、咯血等不适。在当地医院完善胸片及胸部CT等检查后，考虑“肺泡蛋白沉着症”，先后行分段支气管肺泡灌洗治疗9次，每次量约250-500ml，自诉灌洗后液体为乳黄色，经上述治疗后，患者症状无明显好转，遂至我院就诊。 查体：体温36.5℃，口唇稍紫绀，呼吸急促，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。 血气分析：酸碱度7.443，氧分压74.2 mmHg，二氧化碳分压38.5 mmHg； 血常规：白细胞15.32×10^9/L，中性分叶核粒细胞百分率58 %； 痰涂片及培养未见异常； 肺功能检查示存在中度限制性通气功能障碍，小气道气流稍受限，弥散功能重度降低。 胸部高分辨CT：双肺纹理增多、紊乱，交织成网格状及蜂窝状影，并伴有磨玻璃样改变及小片状致密影。 治疗 入院后分别在全麻下行两次肺部灌洗，第一次为右肺通气，左肺共灌入37℃生理盐水12000ml，在高频振动器辅助下吸出灌洗液为乳白色粘稠状液体，混有絮状物及沉淀。术后转ICU进行监护。1周后再行第二次灌洗，左肺通气，右肺灌洗。 肺泡灌洗液为碘酸雪夫染色及奥新蓝染色（alcianblue，AB）均阳性的蛋白样物。 行两次肺泡灌洗后，开始给予重组人粒细胞巨噬细胞刺激因子雾化吸入，即尤尼芬0.225mg雾化吸入治疗，1天2次，每2周1次，共随访半年病情稳定。 随访 半年后，胸部CT提示双肺透光度可，双肺肺纹理稍增粗，磨玻璃影较前明显减少。 治疗前 治疗后 治疗前 治疗后
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