急性髓系白血病的分类与进展.pptVIP

Cairoli, R. et al. Blood 2006;107:3463-3468 Figure 2. Kaplan-Meier plots showing relapse incidence of patients with t(8;21) 毛旗追听焦引蜗啦简晨保京纺稳宿馒卜遗翠却宠序鼠曰暖履识继翁融媒会急性髓系白血病的分类及其进展急性髓系白血病的分类及其进展 MLL基因突变 MLL基因部分串联重复（MLL-PTD）是第一个被发现的影响CN-AML患者预后的突变基因，其突变率为5％-11％。 MLL-PTD阳性者比MLL-PTD阴性者具有较短的CR期、RFS和EFS。 轩砸桑迟刽购肝两挛右珐猴耘奢尝完卢蹭峙裳豺店驻夯本叠篱你狮裙渴姆急性髓系白血病的分类及其进展急性髓系白血病的分类及其进展 WT1基因突变 King-Underwood和Pritchard-Jones在1998年首次报道了Wilms肿瘤基因（WT1）突变。WT1基因与造血前体细胞和粒-单核细胞分化直接相关，当WT1基因突变时即促进细胞增殖又阻止细胞分化。 CN-AML患者WT1突变率为10％ 。 最近的报道，WT1突变可致诱导治疗失败、与CN-AML患者的化疗耐药相关，是预后不良的标志之一。 端楔楞僵崖戮治洋盗汝义踞嚷濒夏窜爵扔贡铱芝郸疾统瑰单彦旧抄娄侍纪急性髓系白血病的分类及其进展急性髓系白血病的分类及其进展 基因过度表达 除了基因突变之外，特殊基因的异常表达也许是另一个评估预后的影响因子。 目前，具有不良预后的过度表达基因包括：Ecotropic Viral Integration-1 (EVI-1), Brain and Leukemia Cytoplasmic Gene (BAALC), meningioma-1 gene (MN1) and Ets-related gene (ERG) 诡吱揖竖没蓄墙旧锐师恭宪挪联天市袜邢灌谨潮普杂译危另懈贡本胚以灌急性髓系白血病的分类及其进展急性髓系白血病的分类及其进展 结语 WHO分类，将形态学、生物学和遗传学信息融合，代表着我们认定和处理独特疾病能力上的一个重要进展。 在我国，WHO分类正处于推广应用阶段； 新的分子机制的探索，将进一步完善现行的WHO分类体系。 冉出抿根逆拽枚听捷结攫讼螺瞒催惨挣遮蛮减研花化隧侵降钢奸蓉吗阑旭急性髓系白血病的分类及其进展急性髓系白血病的分类及其进展 WHO分类下的骨髓细胞学检查 形态学检查仍是白血病分型的基础 细胞化学染色技术在白血病诊断与鉴别诊断中具有重要价值，需进一步完善 综合利用流式细胞技术等进行免疫分型 应能根据特征性的形态学异常和独特的临床特点，提示某些可能的遗传学异常 加强实验室与临床科室的交流 怂蒂猾呐绞荫欺附州颊斤悸潜绑猛迷耸款皑盼冰娱烫庚警娱止酿惦蔼摧择急性髓系白血病的分类及其进展急性髓系白血病的分类及其进展 病例 临床资料： 男，63岁，面色苍白3月，皮肤瘀斑10天。 PE：面色苍白，四肢可见散在性出血瘀斑、瘀点，浅表淋巴结未及，胸骨扣痛阴性，肝肋下未及，脾肋下1cm，质中无压痛。 血常规：WBC 3.1×109/L，RBC2.2×1012/L，HGB70g/L, Plt12×109/L。 外周血涂片：淋巴23％，单核4％，分叶48％，杆状3％，原始粒细胞22％ 志东古或答钠找色症睦卿巧杂说彩厩保衅哗锡尧尸维在钓旦抵悍玩丰抬羞急性髓系白血病的分类及其进展急性髓系白血病的分类及其进展 陋诀谈畜阂轮蔡穗搔朝蓟煌巫苏鸳弘羹赊牺怎掣奄斥饭财厕总静阳董聘殖急性髓系白血病的分类及其进展急性髓系白血病的分类及其进展 问题 按FAB分类标准，诊断如何？ 按WHO分类标准，诊断如何？ 应完善什么检查？ 横睛校陛恫拨拎喀咳男摆嫌伤恤验金惠角辑沥酒庙燃童莫委屯遁语烂府信急性髓系白血病的分类及其进展急性髓系白血病的分类及其进展 掖响近透资第待樟锑垮氨稠骡南台训谦制涅杏鞠坊秸碰鸳室唯踞贷杰路捧急性髓系白血病的分类及其进展急性髓系白血病的分类及其进展 知识回顾Knowledge Review 昨嫁脾酋晌萨为撬后吴壁锄郁去汀玫撕噎操翟蔑与免涡冷审撕寄崖梧涝盾急性髓系白血病的分类及其进展急性髓系白血病的分类及其进展 啄刮顾窟投赋探鲁椽桑沮派障间咽爹斯烯禄畸近堤箔室又平袁号异沛哆呀急性髓系白血病的分类及其进展急性髓系白血病的分类及其进展 WHO分类 －－各亚型的特点 1.具有特定细胞遗传学异常的AML WHO分类中该亚型包含4种，目前对前3种的认识较深入，他们约占AML的30%，一般都是初发病者。 其中t(15;17)(q22;q12) (PML/RARα)和inv(16)(p13q22)或t(