原发免疫性血小板减少症的临床诊治.PDFVIP

编辑：陈远丽 E-mail163.com 临床论坛 原发免疫性血小板减少症的临床诊治 ▲100091中国中医科学院西苑医院 郭小青 刘锋 【编者按】 临床上，出血性疾病并不少见，其中紫癜性疾病约占出血性疾病总数的1/3，包括过敏性紫癜、 原发免疫性血小板减少症(ITP，亦称特发性血小板减少性紫癜)、感染性紫癜等，而ITP是最为常见的血小板减少 性紫癜。本期邀请中国中医科学院西苑医院血液科专家讲解ITP的临床诊治，以供读者参考。 ITP是以出血及外周血血小板减少， ITP诊断标准 骨髓巨核细胞数正常或增多并伴有成熟 ●≥2次检查血小板计数减少，血 障碍为主要表现的常见出血性疾病。育 细胞形态无异常。 龄期女性发病率高于男性，＞60岁老年 ●脾脏一般不增大。 人是该病的高发群体，该病多起病隐 ●骨髓检查：巨核细胞数增多或正 匿，呈慢性过程。本病病死率约为1%， 常，有成熟障碍。 多数是因颅内出血而死亡。目前ITP的病 ●排除其他继发性血小板减少症， 因和发病机制尚未完全阐明，可能与多 如自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药 种原因引起的机体免疫紊乱有关。 物诱导的血小板减少、同种免疫性血 小板减少、淋巴系统增殖性疾病、骨 ITP的分型及临床表现 髓增生异常(再生障碍性贫血和骨髓 新诊断的ITP 指确诊后＜3个月的 慢性ITP 指血小板减少持续＞12 增生异常综合征)、恶性血液病、慢 ITP患者。起病前1～2周常有病毒感染 个月的ITP患者。一般起病隐袭，多数 性肝病、脾功能亢进、血小板消耗性 史。起病急骤，可伴发热、畏寒，突然 在确诊前数月甚至数年已有易发紫癜、 减少、妊娠血小板减少、感染等；排 发生广泛严重的皮肤、黏膜出血。皮肤 鼻衄、龈衄、月经过多、小手术或外伤 除假性血小板减少以及先天性血小板 出血表现为全身瘀点或瘀斑，分布密 后出血时间延长等病史。出血程度不 减少等。 集，颜色红，以四肢及易于碰撞部位多 一，一般较轻，紫癜多发生在下肢，牙 ●诊断ITP的特殊实验室检查：① 见，严重者可融合成片甚或形成血肿； 龈渗血多于鼻出血，月经过多者常伴有 血小板抗体的检测：MAIPA法检测抗 黏膜出血以鼻、齿龈较为常见。一般出 缺铁性贫血。在本病急性发作时，亦可 原特异性自身抗体的特异性高，可以鉴 血程度与血小板减少程度相关。其病程 见消化道、泌尿系出血，甚至颅内出 别免疫性与非免疫性血小板减少，有助 多为4～6周，最长半年可自愈。本病肝 血，其病死率＜1%，多因上呼吸道感染 于ITP的诊断。主要应用于下述情况： 及淋巴结一般不肿大，10%～20%患者 或过劳诱使疾病加重。每次发作可延续 骨髓衰竭合并免疫性血小板减少；一线 可有轻度脾肿大。本病儿童常见。 数周甚至数月。缓解期出血不明显，仅 及二线治疗无效的ITP患者；药物性血 注意发现重症患者：重者可伴有胃 有血小板计数减少。 小板减少；复杂