血液内科-特发性血小板减少性紫癜-临床路径.docVIP

PAGE 第 PAGE 1 页 共 NUMPAGES 7 页 特发性血小板减少性紫癜 临床路径标准住院流程 适用对象：第一诊断为 特发性血小板减少性紫癜 （ICD10：D69.3） 定义：是一组因外周中血小板减少而导致皮肤、粘膜或内脏出血的疾病。 三、诊断依据： 根据 《内科学第七版》主编 陆再英、钟南山，人民卫生出版社 2008年 1、病史； 2、体格检查：广泛出血累及皮肤粘膜及内脏、脾不大或轻度肿大； 3、多次检验血小板计数减少； 4、骨穿检查。 四、选择治疗方案的依据： 根据 《内科学第七版》主编 陆再英、钟南山，人民卫生出版社 2008年 1、初始经验性治疗药物选择： （1）对症治疗，包括止血（止血敏2.0/天、去氨加压素12ug/天），必要时输血小板（血小板20×109/L或有内脏出血）； （2）一般情况下首选糖皮质激素治疗（强的松30—60mg/天分次或顿服，根据病情可选用甲泼尼松80mg～500mg/天滴注）； （3）有条件者加用大剂量丙种球蛋白（0.4g/kg/d 连用5天）； 2、难治性ITP治疗药物选择： （1）免疫抑制治疗（正规糖皮质激素治疗脾切除疗效不佳者，糖皮质激素使用禁忌或脾切除禁忌证，与糖皮质激素合用以提高及减少糖皮质激素用量），主要药物： ①长春新碱：为最常用者。除具免疫抑制作用外，还可能有促进血小板生成及释放的 作用；每次1mg，每周一次，静脉注射，4～6周为一疗程； ②环磷酰胺：50～100mg/天，口服，3～6周为一疗程，出现疗效后渐减量，维持4～ 6周，或400～600mg/天静脉注射，每3～4周一次； ③硫唑嘌呤：100～200mg/天，口服，3～6周为一疗程，随后以25～50mg/天维持8~12 周，可致粒细胞缺乏，宜注意； ④环孢素：主要用于难治性ITP的治疗。250～500mg/天，口服 ，维持量50～100mg/ 天，可持续半年以上； ⑤霉酚酸酯（MMF）：难治性ITP可试用，0.5～1.0/天，口服，要注意粒细胞减少的 副作用； ⑥利妥昔单克隆抗体：抗CD20的人鼠嵌合抗体，375mg/m2静注，可有效清除体内B淋巴细胞，减少自身抗体生成，有人认为可替代脾切除； ⑦其他：达那唑，为合成的雄性激素，300～600mg/天，口服，与糖皮质激素有协同作用，作用机制与免疫调节及抗雌激素有关； （2）如上述治疗欠隹，有条件可血浆交换，连续3次以上，每次置换3000ml血浆，也有一定疗效。 五、临床路径标准住院日为 9 天 六、进入路径标准： 1、第一诊断必须符合 特发性血小板减少性紫癜 (ICD：D69.3) 疾病编码； 2、当患者同时有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进人路径； 3、性别年龄不限。 七、入院后所必须的检查项目： 1、血常规+凝血四项、尿液分析+尿沉渣分析、大便常规+OB； 2、住院生化； 3、免疫常规； 4、血型鉴定； 5、3P试验、免疫功能、D-2聚体、ANA、ENA、ds-DNA、PB-Ig； 6、胸部正侧位片、心电图、B超（肝胆脾胰）； 7、骨髓检查。 八、选择用药： 根据经验性治疗选择适当的糖皮质激素。 九、必须复查的检查项目： 血细胞分析。 十、出院标准： 1、血小板50×109/L，无其他并发症； 2、个别患者合并有高血压、糖尿病及年龄大等等不能大量应用激素的情况下血小板30×109/L。 十一、有无变异及原因分析： 1、并发症：可能出现严重内脏出血或者合并严重感染；可能导致延长治疗时间及增加医疗费用； 2、糖皮质激素治疗无效或依赖，需要加用大剂量丙种球蛋白或其它免疫抑制剂治疗，可能导致延长治疗时间及增加医疗费用； 3、脾切除：部分既往已诊断ITP，正规糖皮质激素治疗无效、病程迁延3～6个月，糖皮质激素维持量大于30mg/天，有糖皮质激素禁忌症。 特发性血小板减少性紫癜 临床路径表单 适用对象：第一诊断为 特发性血小板减少性紫癜 （ICD10：D69.3） 患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 标准住院日为 9天 日 期 住 院 第 1－2 天 诊 疗 工 作 □ 病人入院后，抽血，开具常规化验、检查单 □ 询问病史、体格检查、完成住院病历和首次病程记录 □ 2天内确认化验检查结果 □ 完成上级医师查房记录 □ 需排除继发性血小板减少症，如再生障碍性贫血、脾功能亢进、MDS、白血病、SLE、药物性免疫性血小板减少等 □ 签署“骨穿等知情同意书”，向患者及家属交代病情 □ 准备骨