Lambert-Eaton肌无力综合征.docVIP

Lambert-Eaton肌无力综合征 疾病别名： 肌无力样综合征,Lambert-Eaton 综合征,朗-伊二氏综合征 简述 　　Lambert-Eaton肌无力综合征，（Lambert-Eaton myasthenic syndrome 、LEMS)是一种累及神经-肌肉连接突触前膜电压门控式Ca离子通道，进而影响兴奋-收缩耦联过程的罕见自身免疫性疾病。该疾病对电压门控式Ca离子通道的抑制使得突触前膜释放的乙酰胆碱减少，进而影响到终板电位的产生以及肌肉的收缩过程[1]。LEMS在病因学类似于重症肌无力，但二者在临床表现与发病特点上存在诸多差异。Lambert-Eaton肌无力综合征易发人群为中老年患者，青少年偶有累及。因其较为罕见，故目前尚未有针对该病的发病率统计。 历史 　　 Anderson于1953年首次阐述了Lambert-Eaton肌无力综合征的临床表现，而Edward Lambert、Lee Eaton 与Rooke则于1966年首次完整地从电生理学与临床角度阐述了本病的机理。 病因 　　尽管作为一个独立的疾病，但约有50%的Lambert-Eaton肌无力综合征发生于肿瘤相关患者人群中。可合并Lambert-Eaton肌无力综合征的常见肿瘤疾病包括小细胞肺癌，霍奇金淋巴瘤，非霍奇金淋巴瘤，T细胞淋巴瘤，非小细胞肺癌，前列腺癌以及膀胱移形细胞癌。与胸腺相关的肌无力综合征包括重症肌无力，通常会因活动时无力，而Lambert-Eaton肌无力综合征在频繁活动时常会得到缓解。 　　无论是独立发病或是肿瘤相关疾病，Lambert-Eaton肌无力综合征已被确定是免疫源性疾病。1989年，突触前膜电压门控式Ca离子通道的抗体已被证明可导致前膜的乙酰胆碱释放减少。 　　 \o 查看图片 电压门控式Ca离子通道抗体 但有一些病人的血清中并没有相关抗体，这类病人的确切发病机制仍有待认定。目前认为，Lambert-Eaton肌无力综合征与肺小细胞癌合并发生的病因是因为针对肿瘤细胞的抗体对神经肌肉接头处的离子通道蛋白产生了交叉反应。 临床表现 　　Lambert-Eaton肌无力综合征的主要临床表现是进展性肌无力，通常不累及呼吸肌及面部表情肌。在累及眼轮肌及呼吸肌的患者中，其症状表现也不如重症肌无力严重。与重症肌无力相比，Lambert-Eaton肌无力综合征通常在晨起较严重，活动后即疲劳，但短暂用力收缩后肌力反增强，而持续收缩后又呈疲劳状态。四肢近心端较先累及，很多患者同时罹患其他自身免疫病。 诊断 　　 \o 查看图片 神经肌肉复合电位表现 Lambert-Eaton肌无力综合征的诊断通常需要根据临床表现以及实验室检查（胸部X线或CT检查、血清相关抗体水平检测，以及神经电生理检查等） 治疗 　　糖皮质激素，硫唑嘌呤，3,4-二氨基吡啶可缓解Lambert-Eaton肌无力综合征的一定症状，在一些严重病例中，血清交换与免疫球蛋白可以考虑应用。 　　3,4-二氨基吡啶通过阻挡神经细胞终端的K离子通道而延长动作电位持续时间，进而Ca离子通道开放时间增多，从而使更多的乙酰胆碱得以释放，引发终板电位。 兰伯特-伊顿综合征概述（兰伯特-伊顿综合征是什么病？）： ????????兰伯特-伊顿综合征(Lambert-Eaton?syndrome)也称肌无力样综合征，是特殊类型肌无力和累及胆碱能突触的自身免疫病。多于50～70?岁发病，男女之比5∶1。约60%患者合并小细胞肺癌，也见于乳腺癌、前列腺癌、胃癌、肾癌、直肠癌、淋巴瘤、急性白血病、网织细胞肉瘤等，个别合并胸腺瘤。首发症状常表现起立、上楼及步行困难，肩部肌肉较晚波及。脑神经支配肌如眼外肌和咽喉肌受累可出现上睑下垂、复视、构音障碍及吞咽困难等，较少见且受累程度较轻。 兰伯特-伊顿综合征症状体征（兰伯特-伊顿综合征症状是什么？）： ????????1.几乎总是成年起病，男女之比5∶1。据报道最年轻的1?例为9?岁女孩，未发现肿瘤。通常亚急性起病，病程进展可不同，常在发现肿瘤前数月至数年出现肌无力和易疲劳。患肌分布与重症肌无力(MG)不同，以四肢骨骼肌为主，躯干肌、骨盆带及下肢肌、肩胛带等症状尤明显，症状下肢重于上肢，近端重于远端，表现鸭步或摇摆步态。常合并四肢腱反射减弱或消失，腱反射可在相应肌肉短期大力收缩后短暂恢复，合并癌性多发性神经病(carcinomatous?polyneuropathy)可出现腱反射消失，肿瘤可引起其他神经系统表现，如多发性肌炎、皮肌炎、多灶性白质脑病及小脑变性等。部分病人主诉肌痛，以股部肌肉明显，无肌束颤动。 ????????2.首发症状常表现起立、上楼及步行困难，肩部肌肉较晚波及。脑神经支配肌如眼外肌和咽喉肌受累可出现上