泌尿系统疾病医学课件.pptx

泌尿系统疾病 目的与要求了解小儿泌尿系统解剖生理特点，小儿泌感病因、诱因、临床表现、诊治先天性肾病综合征、血尿的鉴别诊断、溶血尿毒综合征、乙肝相关性肾炎、肾小管酸中毒熟悉小儿遗传性肾炎：Alport综合征（眼耳肾综合征）急性肾小球肾炎的病因、发病机制、鉴别以及肾病综合征的病因掌握急性肾小球肾炎的临床表现，实验室检查及治疗原则肾综的病理生理、临床表现、诊断与临床分型、常见并发症、治疗原则儿童泌尿系统解剖生理特点儿童尿液特点少尿、无尿：新生儿1.0 ml/(kg·h)为少尿，0.5 ml /(kg·h)为无尿。学龄期400 ml，学龄前 300 ml，婴幼儿 200 ml为少尿； 50 ml为无尿。蛋白尿：尿蛋白含量150 mg/d，100 mg/L，4 mg/(m2·h)，随意尿的蛋白/肌酐(mg/mg)0.2，或定性阳性。血尿：新鲜尿离心后沉渣显微镜检查，红细胞=3 个/HP。儿童肾小球疾病的临床分类原发性肾小球疾病（primary glomerular diseases） 肾小球肾炎(glomerulonephritis)：急性、急进性、迁延性、慢性 肾病综合征(nephrotic syndrome, NS)：单纯性、肾炎型孤立性血尿或蛋白尿(isolated hematuria/proteinuria) 继发性肾小球疾病（secondary glomerular diseases）紫癜、狼疮、乙肝、毒物、药物 遗传性肾小球疾病（hereditary glomerular diseases）遗传性肾病（先天性肾综？）：芬兰型、法国型（弥漫性系膜硬化）遗传性进行性肾炎：Alport综合征家族性再发性血尿(familial recurrent hematuria)/薄基底膜病。其他，如甲-膑综合征。 急性肾小球肾炎(Acute Glomerulonephritis)定义急性起病，以血尿为主，伴不同程度蛋白尿、水肿、高血压或肾功能不全为特点的临床综合征（急性肾炎综合征）病因感染性：细菌、病毒、真菌等。链球菌感染后肾炎最常见非感染性：药物、毒物、免疫因素、全身性系统性疾病等急性链球菌感染后肾炎Acute post-steptococcal glomerulonephritis（APSGN）病因与病原菌外因： A组β-溶血性链球菌致肾炎菌株感染 12型：呼吸道感染，约占51％，多发生在冬天49型：皮肤感染，约占25.8％，多发生在夏天内因：遗传背景（易感性）免疫系统异常补体系统缺陷发病机理（APSGN）水肿、高血压循环充血急性肾衰竭链球菌感染抗原进入体内血尿、蛋白尿红、白细胞尿各种管型尿量减少水钠潴留血容量增多循环、原位免疫复合物基底膜断裂血液成分漏出毛细血管堵塞肾血流量下降GFR降低激活补体趋化中性白细胞膜攻击复合物、氧自由基炎症介质、细胞因子系膜、内皮细胞增生肾小球病理改变弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎 特点：弥漫性、渗出性、增生性 光 镜：肾小球体积增大，内皮和系膜细胞增生，中性粒细胞浸润免疫荧光：沿毛细血管壁和系膜区有颗粒状C3和 IgG沉积电 镜：电子致密物沉积，驼峰状ABDiagrams depicting the ultrastructural features of a normal glomerular capillary loop (A) , and the ultrastructural features of APSGN (B), Note the subepithelial hump like dense deposits and endocapillary hypercellularity.A glomerulus with endocapillary hypercellularity and closure of the glomerular capillaries. Because of the increased cellularity within each lobule, there is an accentuation of the lobularity. (HE, X400.) Neutrophils infiltrationLM of a glomerulus with APSGN demonstrating marked influx of neutrophils (arrows, ×700.) Fig. This glomerulus shows a broadening of the lobules, increase in cellularity with moderate numbers of PAS-positive neutrophils, and reduction of