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主动脉窦动脉瘤破裂 rupture of aortic sinus aneurysm RSA 主动脉窦瘤破裂 主动脉窦壁发育不良，缺乏中层弹性组织，长期承受高压血流冲击，逐渐膨出成瘤，好发于右冠窦、无冠窦。 窦瘤呈囊袋状，瘤顶薄弱，破裂形成一或多个破口，多破入右室腔或右房。 半数合并室缺，多为肺动脉瓣下型缺损，少数合并主动脉瓣关闭不全。 病理生理 窦瘤突入右室流出道，阻碍右心室血流 瘤体破裂 主动脉血返流至右室或右房，持续L→R分流 增加肺血流量和右与左心容量负荷，引发心衰和肺动脉高压 严重度与破口大小和心腔压力有关 右心房压力更低，病情程度重，进展快 临床表现 窦瘤所致右室流出道梗阻未破前多无症状 多发病隐匿，进展缓慢，逐渐出现症状 窦瘤常在剧烈活动时破裂 40%病人有突发心前区剧痛史 随即出现胸闷、气促、心悸 体格检查 胸骨左缘连续性机器样杂音，常伴震颤 多有周围环境血管征 可有等右心衰竭体征 心电图、X线 ECG 电轴左偏 左心室高电压、左心室肥大或双心室肥大 CXR 肺血增多，肺动脉段突出 心影增大 超声心动图 病变主动脉窦膨隆呈瘤囊状 舒张期脱入邻近心腔 常为右心室流出道或房间隔下缘 超声显示窦瘤破口 证实分流所到心腔 UCG: 窦瘤破裂 诊断 根据病史、心脏杂音特点，结合超声心动图、心电图和X线检查可作出诊断。 鉴别：PDA、高位室缺伴主动脉瓣返流、