《内科学》温医大肾病综合征.pptVIP

vv 病 理 MPGN 重者效差 青壮年多发，常在上呼吸道感染后发病，几乎均有血尿 50-70%出现持续性血清C3降低 激素及细胞毒药物治疗效果差 病理-临床 * 膜性肾病（membranous nephropathy MN） 光镜：基底膜增厚，钉突形成 免疫：IgG和C3呈颗粒状在肾小球毛细血管 沉积 电镜：基底膜上皮侧电子致密物排列，伴有广泛足突融合 病 理 MGN 中老年多发，男性多见 极易合并血栓栓塞（40-50%） 治疗：部分（%20-35%）能自行缓解，单纯激素无效肾功能损害、高血压、贫血出现早 病理-临床 * 局灶性节段性肾小球硬化（focal segmental glomerular sclerosis FSGS） 光镜：病灶局灶节段分布，表现为受累节段的硬化（系膜基质增多 毛细血管闭塞 球囊粘连),相应的肾小管萎缩，肾间质硬化。 免疫：IgM和C3呈团块状沉积 电镜；肾小球上皮细胞足突广泛融合 病 理 FSGS 青少年男性多见， 分为5型：经典型、塌陷型、顶端型、细胞型、非特殊型，期中顶端型对激素疗效好，塌陷型最差。 治疗：50%治疗有效，但起效慢，平均缓解期4月。不缓解者预后差，6-10年超半数患者进入终末期肾病 病理-临床 * 肾综并发症 主要并发症： ◇感染 ◇高凝状态与血栓栓塞 ◇急性肾损伤 ◇蛋白质及脂肪代谢异常 并 发 症 感 染 最常见的并发症及引起死亡的主要原因 肾病复发和/或加重最常见的诱因 呼吸道感染最常见，其次为泌尿道皮肤感染 原发性腹膜炎少见 可影响激素的疗效 并 发 症 蛋白质营养不良 免疫功能紊乱 应用皮质激素、免疫抑制剂 易发生感染原因 并 发 症 血栓形成 血栓、栓塞性并发症 凝血因子增加 抗凝物质丢失 血液浓缩 高脂血症 肾静脉血栓 最常见 下肢动静脉血栓形成，脱落致肺、脑栓塞等 血小板过度激活 利尿剂、激素使用 并 发 症 急性肾损伤 肾前性急性肾损伤：低血容量，肾灌流下降 肾性肾衰：肾间质高度水肿、蛋白管型堵塞、 以及药物性、增殖性病变加重 v 并 发 症 蛋白质及脂质代谢紊乱 营养不良、小儿生长发育迟缓 免疫球蛋白减少——感染 金属蛋白丢失——微量元素缺乏 内分泌结合蛋白减少——内分泌紊乱（低T3） 药物结合蛋白减少——药代动力学改变 高脂血症 ——血粘增加、血栓栓塞、心血管并发症、肾小球硬化、间质纤维化 * 确认病因明确病理 诊 断 明确肾病综合征 判断有无并发症 * 低白蛋白血症 诊 断 标 准 必备条件 大量蛋白尿 24小时尿蛋白 35g/d 小于 30g/L 高脂血症 高度水肿 鉴别诊断 继发性肾病 过敏性紫癜肾炎 系统性红斑狼疮 乙型肝炎病毒相关性肾炎 糖尿病性肾病 肾淀粉样变性 骨髓瘤性肾病 治 疗 一般治疗 休息：高度水肿、低蛋白 饮食：限盐（小于3g/天）、限水、正常量蛋白质优质蛋白饮食（0.8-1.0g/天），热量保证（30-35kal/kg/天），低脂饮食 治 疗 对症 利尿：噻嗪类，主要作用于髓伴升支和远曲小管，通过抑制钠氯重吸收，增加钾的排泄而利尿。 潴钾利尿剂 袢利尿剂 渗透性利尿 提高渗透压 治 疗 对症 原则：不宜过快过猛，以免造成血容量不足、加重血液粘稠、诱发血栓栓塞 治 疗 降尿蛋白 ACEI\ARB 降脂 肾病综合征（nephrotic syndrome） 瑞安市人民医院肾内科 薛增奇 内容 1.肾综定义、病因、病理生理 2.病理类型及临床特征 3并发症 4.诊断与鉴别诊断 5.治疗 病理基础 肾小球滤过膜通透性增高 临床特征 三高一低 定义? 大量蛋白尿 高 脂 血 症 高 度 浮 肿 低白蛋白血症 多种病因引起一组 临床征候群 不是一个独立疾病 肾病综合征 低白蛋白血症 诊 断 标 准 必备条件 大量蛋白尿 24小时尿蛋白 3.5g/d 小于 30g/L 高脂血症 高度水肿 病 因 和 发 病 机 制 尚未明确 肾病综合征分类和常见病因 分类 儿童 青少年 中老年 原发性 微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎 膜性肾病 系膜毛细血管性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化 继发性 过敏性紫癜肾炎 系统性红斑狼疮肾炎 糖尿病肾病 乙型肝炎相关性肾小球肾炎 过敏性紫癜肾炎 肾淀粉样变性 先天性肾病综合征 乙型肝炎相关性肾小球肾炎 骨髓瘤性肾病 淋巴瘤或实体肿瘤性肾病 病 理 生