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皮肤科小讲课白塞氏病/溃疡性结肠炎/克罗恩病
张智慧
2015级研究生规培
白塞氏病
溃疡性结肠炎
克罗恩病
皮肤损害
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眼损害
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口腔黏膜损害
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关节损害
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消化系统损害
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生殖器损害
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心血管损害
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神经系统损害
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肺损害
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肾损害
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附睾损害
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全身表现
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白塞氏病
溃疡性结肠炎
克罗恩病
皮肤损害
●结节红斑样损害
●毛囊炎样损害
丘疹脓泡性损害
痤疮样结节损害
●皮肤针刺反应
●结节性红斑
●坏疽性脓皮病
●结节性红斑
●坏疽性脓皮病
眼损害
●视网膜血管闭塞性静脉炎
●结膜炎/前房积脓伴葡萄膜炎/虹膜睫状体炎
●脉络膜炎/视神经病变/玻璃体病变
●前葡萄膜炎
●巩膜外层炎
●前葡萄膜炎
●巩膜外层炎
口腔黏膜损害
●复发性口腔溃疡
滤泡性口炎
溃疡性口炎
疱疹性口炎
●复发性口腔溃疡
●复发性口腔溃疡
关节损害
●外周关节炎
肩、肘、膝、踝关节多发
●腰骶关节炎
●外周关节炎
●腰骶关节炎
●外周关节炎
●腰骶关节炎
全身表现
发热、体重减轻等营养不良表现
白塞氏病/溃疡性结肠炎/克罗恩病:腹痛/排便表现
白塞氏病:
●腹痛以至阵发性绞痛
●便秘多于腹泻,可有大量便血。
溃疡性结肠炎:
●轻型患者可无腹痛或仅有腹部不适,一般诉有轻度至中度腹痛,多为左下腹或下腹阵痛,亦可涉及全腹。有疼痛便意便后缓解的规律,常有里急后重。
●腹泻和黏液脓血便,病变限于直肠或累及乙状结肠患者,除可有便频、便血外,偶尔反有便秘
克罗恩病:
●腹痛为最常见的症状,对位于右下腹或脐周,间歇性发作,常为痉挛性阵痛伴有腹鸣,常于进餐后加重,排便或肛门排气后缓解。
●腹泻先是间歇发作,病程后期可转为持续性,粪便多为糊状,一般无脓血和黏液,病变涉及下段结肠或肛门直肠者,可有黏液血便及里急后重
共同症状:腹胀,嗳气,恶心呕吐,食欲不振
白塞氏病/溃疡性结肠炎/克罗恩病: 溃疡穿孔表现
白塞氏病:
溃疡或者穿孔可发生于食管下段至直肠,非连续性,常见于右半结肠回盲部、横结肠和升结肠。肠损害的病理组织改变有组织坏死和肉芽肿形成,或者两者的混合型,其中静脉病变多余动脉
溃疡性结肠炎:
病变位于大肠,呈连续性弥漫性分布,范围多自肛端开始,逆行向近端发展,甚至累及全结肠及末端回肠。黏膜呈弥漫性充血水肿,表面呈细颗粒状,脆性增加,出血、糜烂和溃疡,溃疡浅。由于结肠病变一般限于黏膜和黏膜下层,很少深入肌层,所以并发穿孔、瘘管或周围脓肿少见。
克罗恩病:
病变可分为同时累及回肠末端,与邻近右侧结肠者、只涉及小肠者、局限在结肠者,涉及口腔、食管、十二指肠者少见,呈节段性或跳跃性,而不呈连续性。肠损害的病理组织改变有非干酪性肉芽肿形成,早起期呈鹅口疮样溃疡,随后溃疡增大、融合,形成纵形溃疡和裂隙溃疡,将黏膜分割呈鹅卵石样外观;病变累及肠壁全层,肠壁增厚变硬,肠腔狭窄,所以并发穿孔、瘘管、周围脓肿或腹部包块多见。
白塞氏病:生殖器损害
生殖器溃疡,发生率在75%左右
反复发作,复发率低于口腔溃疡
男性多见于阴囊、阴茎、龟头
女性多见于大小阴唇
男性发生者较少,症状轻,有的仅在阴囊皮肤上产生斑疹、丘疹和毛囊炎
女性发生者较多,症状重,疼痛症状明显,多见于阴唇,其次为阴道及宫颈部
愈后常留瘢痕
白塞氏病:心血管损害(大血管为主,占8.7%~26.0%)
心脏病变:少见,主要为瓣膜病变及冠状动脉病变,可表现为肉芽肿性心内膜炎、心绞痛、心包积液、肺动脉高压、心腔内血栓形成
静脉病变:较多,以男性为主;
深和浅静脉可分别或同时发生,而浅静脉约占70%;
基本病变是血栓性静脉炎、静脉血栓形成;
表现为下肢或上肢浅表性游走性血栓性静脉炎,上下腔静脉血栓形成
小腿溃疡及Budd-Chiari综合征等;
动脉病变:以男性为主;
全身各处中等至大动脉均可累及,常见的是胸及腹部动脉,颈总及髂
总动脉,股、腘、尺、桡动脉以及肺、心、脾或脑动脉;
基本病变为动脉内膜炎、动脉血栓形成,可引起闭塞性缺血或发展成
为动脉扩张、动脉瘤和假性动脉瘤等;
白塞氏病:神经系统损害(占8.2%~26.6%)
常见于早年发病的男性患者
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