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幼年特发性关节炎课件;一.定义;二.发展史;三.病因和发病机制;三.病因和发病机制;三.病因和发病机制; 综上所述，JIA的发病机制可能为： 细菌，病毒的特殊成分，如超抗原---热休克蛋白作用于具有遗传学背景的人群，通过具有可变区β链 ( Vβ) 结构的T细胞受体(TCR)，直接激活T细胞，使其活化、增殖和分泌大量炎症性细胞因子，引起免疫损伤。 ;四、分类;五.临床表现;全身型JIA;(二)多关节炎型（RF阴性）;1.定义：发热最初6个月有5个关节受累，RF阳性， 2.应该排除以下情况：1）银屑病；2）8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患者；3）家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病（强直性脊柱炎、急性前色素膜炎、骶髂关节炎）；4）全身性JIA. 临床特点 女孩多见,年龄较大，表现与成人RA相同，关节症状比RF阴性者重，50%以上关节强直而影响功能，可以有类风湿小结 ;关节呈梭形肿胀，功能受限，常有对称性特点 ;(四)少关节炎型;（五）与附着点炎症相关的关节炎 1.定义：关节炎合并附着点炎或关节炎及至少伴有 以下两项 ① 骶髂关节压痛 ②?炎性脊柱或腰骶部痛 ③ HLA-B27阳性 ④? 8岁以上发病的男孩 ⑤有下述家族史（一或二级亲属中至少有以下一项） A前眼色素层炎伴疼痛、发红及畏光， B确证的脊柱关节病 ，C炎性肠病， D强直性脊柱炎 2.应该排除以下情况：1）银屑病；2）两次类风湿因子阳性，间隔3个月；3）全身性JIA;（六） 银屑病关节炎 1.定义： 一个或更多的关节炎合并银屑病或 关节炎合并以下任何两项 ①家族中双亲或兄弟姐妹有银屑病史； ②指（趾）炎； ③指（趾）甲不正常（凹入或甲脱离）。 2.应该排除以下情况：1）两次RF阴性且间隔时间3个月；2）8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患者；3）家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病（强直性脊柱炎、急性前色素膜炎、骶髂关节炎）；4）全身性JIA.;? (七) 未定类的JIA 所有发病在16岁以下，关节症状持续6周以上，但又不符合以上6个类型中任何一型，或符合两个或更多以上类型的JIA被列为其它，实际上这一类型的JIA患儿不能被分类。 ;六.实验??检查;七. 诊断;鉴别诊断;巨噬细胞活化综合征;八、治 疗 ;（一）一般治疗;（二）药物治疗;“金字塔”方案 ;“金字塔”方案 糖皮质激素 经验性治疗 硫唑喋呤 环磷酰胺 甲氨喋呤 肌注金、青霉胺 羟氯喹 金诺芬，柳氮磺胺吡啶 NSAIDS，基础方案 ;1、NSAID Aspirin 60～90mg/Kg/d Tid or qid Naproxen(萘普生) 10～15mg/Kg/d Bid Tolmetin 25～30mg/Kg/d Tid Ibuprofen（布洛芬） 35～50mg/Kg/d qid Indomethacin（消炎痛） 1～2 mg/Kg/d Tid or qid Diclofenac（扶他林） 2～3 mg/Kg/d qid Piroxicam（炎痛喜康） 0.3～0.6mg/Kg/d qd ;2、缓解病情抗风湿药（DMARDS） 抗疟药、金制剂、青霉胺、柳氮磺胺吡 啶、甲氨喋呤、爱诺华、环胞素 抗疟药：皮疹，服5天停2天，查视力、视 野，肾病忌服，服用6月病情未控制停药 金制剂：硫代苹果酸金钠、硫代葡萄糖金 肌注。金诺芬（瑞得）口服，对JRA长期 效好 。不良反应：皮疹、血、尿常规