脑动静脉畸形的诊断和治疗.pptVIP

脑动-静脉畸形的诊断与治疗Diagnosis and management ofarteriovenous malformation(AVM) 概 述 概念： 脑血管畸形分类方式复杂多样，动静脉畸形（AVM）是其中最常见的类型，此外尚包括毛细血管扩张症、海绵状血管瘤、静脉畸形大脑大静脉动脉瘤样畸形、硬脑膜动静脉瘘等，其病理基础均是颅内血管在胚胎发育过程中残留血管形成的畸形血管团。动静脉畸形在畸形血管团两端有明显的供血动脉和引流静脉，故此得名。 流行病学： 国外动静脉畸形年发病率为0.02％ 国人发病率达到0.04－0.5％ 男女比例约1.9：1 发病年龄集中在16－35岁(平均25.7岁) AVM在所有血管畸形中占56－80％ AVM趋向于反复多次出血，症状性AVM出血率高于非症状性，首次出血病死率10％，第二次出血病死率15％，再出血率23－50％ 脑动静脉畸形的病因及病理 AVM病因 AVM是考虑是多种原因所致（约900种基因相关）胚胎时期血管发育异常，造成动静脉之间直接沟通持续存在，其间无毛细血管网相隔的一种先天性血管畸形。 具体病因尚不明确，可能与脑组织缺血、缺氧、炎性反应、致血管内皮生长因子家族、生长因子受体、转化因子家族、表皮生长因子和蛋白激酶等异常表达致血管发育及血管重建异常。 血流动力学异常使供血动脉和引流静脉呈进行性扩张和扭曲，进一步累计正常颅内血管（二次病变）。 病理特点 AVM的血流动力学： AVM的动静脉连接异常，之间缺乏毛细血管网，低动脉流入压，高静脉流出压，血液分布异常，有“盗血”现象，正常脑灌注不足 动-静脉氧含量差缩小：AVM异常的血管中流动的血液出于高压状态，血液流速过快，不能向大脑供应足够的氧 颅内出血和缺血继发改变 AVM区域内血管阻力低于周边正常脑组织毛细血管床的阻力，形成高灌注；而周边毛细血管床长期处于低流量、低灌注状态，造成正常脑供血不足，脑组织慢性缺血的现象 盗血现象：脑血流动力学上的紊乱 脑动脉与畸形血管团的关系 A：终末动脉供血； B：穿支动脉供血； C：正常脑供血动脉。 幕上动静脉畸形接受大脑前、中、后动脉的分支动脉。 深部动静脉畸形供血来自大脑后动脉、脉络从前及后动脉、豆纹动脉。浅部动静脉畸形供血主要来自大脑中动脉分支。 幕下动静脉畸形由小脑上、小脑前下或小脑后下动脉供血，深部穿通支供应脑干周围动静脉畸形。 供血动脉的分布规律 引流静脉的规律 按引流静脉支数： 单支静脉引流:主要引流方式； 多支静脉引流： 从畸形团出来时1支，分成2-3支，入相同或不同的静脉窦； 从畸形团出来时数支，分别入不同的静脉窦。 按引流静脉深浅分类： 浅表组：入矢状窦、蝶顶窦、海绵窦、横窦或乙状窦； 深部组：室管膜下静脉-大脑内静脉-基底静脉-Galen静脉-直窦和窦汇或岩窦。 颅后窝AVM的引流：上半部分-Galen静脉或小脑幕；小脑腹侧面-岩窦；下半部分-向上至小脑幕，向前至岩窦。 不规则的静脉引流途径：不遵循上述静脉引流规律。 A.单支供血动脉，多支引流静脉 B.多支供血动脉，单支引流静脉 C.多支供血动脉，多支引流静脉 B C 脑AVM静脉引流的方式 AVM的部位和分类 AVM的大小 AVM病变大小的差异很大。可大至布满整个大脑半球，甚至跨越中线侵入对侧，也可小到肉眼难以发现。 AVM的大小可用病变的最大径来表示； AVM的大小是AVM分级的重要指标之一。 Yasargil（1988）根据最大径将AVM分为以下类型： 1.隐匿型(occult AVM):DSA不能看到,CT和MRI不能显示,手术不能发现,病理上也不能证明,但病人无其它原因可解释脑出血,尤其是年轻血压正常者。 2.隐蔽型(cryptic AVM): DSA不能看到,手术时也不能发现,但可在CT或MRI看到病变,将术中所切血肿送检,往往可得到证实。 3.微型(micro AVM): 最大径＜1.0cm, 在DSA上刚可见,由正常大小的动脉供血,引流进入正常大小的静脉。有时仅为一异常小动脉,无引流静脉;或仅见异常引流静脉,未见动脉。术中见病变虽小,但具有完整的AVM形态即病理小动、静脉。急性出血后由于血肿压迫和破坏而不易诊断，在血凝快溶解或清除后有必要复查DSA。 4.小型(small AVM):最大径1~2cm。 5.中型(moderate AVM):最大径2~4cm。 6.大型(large AVM):最大径4~6cm。 7.巨大型(giant AVM):最大径＞6cm。 根据畸形血管团的数目，AVM可分为两种类型： 单灶性：见于多数病例，为单一的畸形血管团，病变多成圆锥形，其尖端朝向脑室。 多灶