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川崎病汇总专题知识宣讲;川崎病 Kawasaki disease,KD;提纲;提 纲; 川崎病是一种病因未明的全身血管炎综合症
日本小儿科教授川崎富（Tomisaku Kawasaki)作1967年首先报道
全世界均有发病，以亚裔儿童为多见 ;＊1976年我国首例川崎病报导;
发病率逐年增多，呈散发或小流行;
四季均可发病
＊发病年龄以婴幼儿多见，5岁以下占87.4% ，男:女=1.83:1
＊约15-20%未治疗患儿发生冠状动脉损害（CAL），继发性心脏病居首位。;提 纲;;感 染 ;APCs;超抗原 ↓ T 淋巴细胞↑（凋亡↓） ↓ IL-1，IL-6，TNF-α↑（ P53↓） ↓ ↓ B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓） ↓ ↓ 自身抗体 ↓ ↓ 血管内皮细胞 炎症因子 ↓ ↓ 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) ↓ ↓ 血管壁损害 ;提 纲; 全身血管炎,累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉 ;;;提 纲;2岁男孩，因“发热8天，伴眼红，唇红，手足硬肿5天”来诊。;;球结合膜炎; 草莓舌
;肢端硬性肿胀;颈淋巴结肿大;皮肤多型红斑;
心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，
冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数
可有心肌梗死。
;间质性肺炎
无菌性脑膜炎
消化道症状
关节炎等;＊血液学检查：WBC↑,中性粒细胞↑,核左移； 轻度贫血；2~3周时血小板↑； ESR↑、CRP↑、血清转氨酶↑。 ＊免疫学检查：血清IgG ↑, IgA↑, IgM↑,IgE↑。 ＊心电图：ST-T改变。 ＊胸片：肺纹理增多、模糊或片状阴影，心影可增大。 ;
急性期:可见心包积液，左室扩大，二尖瓣、
主动脉瓣或三尖瓣返流
冠状动脉病变(CAL):
冠状动脉扩张（3mm轻度≦4mm,中度4-7mm）、 冠状动脉瘤(≧8mm)及冠状动脉狭窄.
;正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉;;;＊冠状动脉造影：
超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用;冠状动脉造影 箭头所指显示冠状动脉瘤;提 纲;; ＊败血症 ＊渗出性多型红斑 ＊幼年类风湿性关节炎（全身型） ＊猩红热 ＊化脓性淋巴结炎;提 纲;＊大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG） 1～2g/kg, 8～12hr 注完，发病10天内使用 ; 抗血小板聚集 双嘧哒莫（潘生丁）3～5mg/（kg·d） ;预后;Thank You !
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