干燥综合征的临床诊疗和治疗.pptVIP

干燥综合征的临床诊疗和治疗;概述;分 类;病因及发病机理;主要病理改变; ;临 床 表 现;临 床 表 现; ;; ; ;2、内脏外分泌腺体病变：主要是内脏腺体萎缩、淋巴细胞浸润、血管炎所致。 呼吸系统：支气管炎、间质性肺炎、肺动 脉高压等 循环系统：心包积液 消化系统：吞咽困难、萎缩性胃炎、肝大 肾脏系统：90%远端肾小管损害，出现尿崩症、低血钾性麻痹、骨软化症；近端肾小管和肾小球损害少见。;;3、假性淋巴瘤： 全身淋巴结、脾肿大但活检呈良性 4、恶性淋巴瘤： 持续性的雷诺现象时需警惕； 淋巴结及唾液腺或颌下腺增大明显、质地 变硬、免疫球蛋白由多克隆转变为单克隆时有可能。 淋巴系肿瘤的发生率约为健康人群的44倍。 ;二 、腺体外病变 1、血管炎 皮肤粘膜病变：紫癜样皮疹最常见 关节肌肉病变：关节痛、肌无力、纤维肌痛 神经系统病变：中枢和周围神经系统病变同 时或分别出现，周围神经系统病变更多见。还可以出现自主神经损伤。 ;2、雷诺现象 3、自身免疫性内分泌病：甲减 4 、血细胞减少症：出血、贫血 5、发热、疲劳乏力 ;;辅助检查;三、唾液腺检查： 1、唾液流量测定：＜5ml/10min为阳性 2、腮腺造影：各级导管、狭窄和扩张等 3、腺体放射核素测定 4、腺体活检：敏感且特异如：唇腺活检 5、唾液蛋白检测：血清和唾液中β2微球蛋白水平升高 ;四、眼部体征： 1、Schirmer（滤纸）试验：≤5mm/5min为阳性 2、角膜染色：双眼各自的染色点＞10个为阳性 3、泪膜破碎时间： ≤10s为阳性 ;五、尿液：尿pH多次＞6则有必要警惕肾小管酸中毒的存在。 六、其他：如肺影像学，心脏彩超、肝肾功能等测定可以发现有无对应的系统损害。;2002年干燥综合征国际分类（诊断）标准 ----中华医学会风湿病学分会，干燥综合征诊断及治疗指南，中华风湿病学杂志，2010，14（11）;一、干燥综合征分类标准的项目;Ⅲ.眼部体征：下列检查任意1项或1项以上阳性 1、Schirmer试验阳性（≤5mm/5min） 2、角膜染色阳性 Ⅳ.组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶≥1（指每4平方毫米组织内至少有50???淋巴细胞聚集于唇腺间质者为1灶） ; Ⅴ.涎腺受损：下列检查任1项或1项以上阳性 1、唾液流率阳性（≤1.5ml/5min） 2、腮腺造影阳性 3、唾液腺同位素检查阳性 Ⅵ.自身抗体：抗SSA或抗SSB抗体阳性（双扩散法） ; 二、分类标准项目的具体分类;干燥综合征的治疗;4、系统性损害的治疗： 对合并神经系统损害、严重血管炎、间质性肺炎、肝肾损害、血细胞低下、高球蛋白血症、广泛淋巴细胞增生等需要应用糖皮质激素，对于病情迅速进展者可合用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨喋呤等。 5、高球蛋白血症及肾小管酸中毒可血浆置换。 ; 6、其它治疗 （1）生物制剂和免疫治疗 ： 如抗TNF-α单克隆抗体、干扰素诱导蛋白10拮抗剂、B细胞刺激因子拮抗剂、抗CD20抗体、抗CD22抗体等、抗BAFF。 （2）基因治疗 ： 如水通道蛋白5、IL-10、血管活性肠肽等。;抗TNF-α单克隆抗体;美罗华;CD22单抗（依帕珠单抗 ）;自体移植;