结缔组织病天疱疮附属器皮肤病白癜风.ppt

结缔组织病天疱疮附属器皮肤病白癜风;第十八章 结缔组织病; 结缔组织病（connective tissue disease)是一组多器官、多系统受累的自身免疫性疾病，主要包括红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、结节性多动脉炎、干燥中综合征、类风湿关节炎、嗜酸性筋膜炎、混合结缔组织病等。这些疾病在临床表现、组织病理、免疫学异常等方面具有很多形同或相似之处，如血清中可检测出多种自身抗体，多系统受累（皮肤、关节、肌肉、肾、造血系统、中枢神经系统等），病程长，可伴发热，关节痛、血管炎、血沉加快、γ球蛋白增高等，基本病理改变为淋巴细胞浸润、结缔组织粘液性水肿、纤维蛋白样变性和坏死性血管炎。应用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有效。; 红斑狼疮（LUPUS ERYTHEMATOSUS, LE）是经典的自身免疫疾病，常见于育龄期女性，病情较轻的为皮肤型红斑狼疮CLE，主要累及皮肤；较重的为系统性红斑狼疮（SLE），可累及全身多系统。;第一节 红斑狼疮;红斑狼疮学习内容;【授课内容】;病 因 ;发病机制;;发病机制 ; ANA可能是穿过细胞膜而与细胞内相应的抗原结 合，引起细胞损伤。抗膜抗原抗体则可直接与红细 胞膜等相应膜成分结合导致细胞损伤。ANA等形成 的免疫复合物沉积于肾小球基底膜、浆膜、关节滑 膜、血管基底膜等，通过Ⅲ型变态反应→肾炎、浆 膜炎、关节炎、血管炎等。;（一）皮肤型红斑狼疮 1、急性皮肤型红斑狼疮 2、亚急性皮肤型红斑狼疮 3、慢性皮肤型红斑狼疮（二）系统性红斑狼疮（三）特殊类型红斑狼疮 1、新生儿红斑狼疮 2、药物性红斑狼疮 3、不完全性红斑狼疮;（一）皮肤型红斑狼疮;1、急性皮肤型红斑狼疮ACLE;2. 亚急性皮肤性红斑狼疮（SCLE）;2.亚急性皮肤型红斑狼疮SCLE;;3.慢性皮肤型红斑狼疮CCLE;;;;;;;;组织病理和免疫病理;;治 疗;1、皮肤、粘膜损害：SLE患者特征皮损为ACLE.蝶形红斑是特征性改变。此外也有SCLE,DLE,CCLE样皮损。 ①面颊和鼻梁水肿性蝶形红斑，日晒后加重。光敏感加重。 ②四肢远端和甲周，指趾末端的紫红色斑疹、瘀点、毛细血管扩张和指尖点状萎缩等血管炎杨损害。 ③脱发。弥???性脱发，分为休止期脱发：表现为累及整个头皮的明显脱发；狼疮发：表现为额部发际发线下降，毛发干燥，参差不齐，细碎易断，无光泽。 ④DLE皮损见于10-15%患者，男性多见 ⑤ 10-15%患者可伴有粘膜损害。口、鼻粘膜溃疡。雷诺氏现象，网状青斑，血管炎，紫癜，皮下结节等损害。;2. 内脏器官受累。育龄期妇女，女性与男性比例：9:1 全身症状：长期低热、乏力、体重下降。 关节症状：常为早期症状，关节痛、晨僵，关节变形。 肾损害：最常见和最严重的内脏损害。50-70%的患者肾损害→肾炎和肾病综合征，又称狼疮性肾炎→致死的主要原因。 心血管损害：70%的患者有心脏损害，心包炎最多见。心包积液，心律失常，心内膜炎，动脉炎或血栓性静脉炎。 呼吸系统损害：胸膜炎，胸腔积液，间质性肺炎，肺萎缩，肺动脉高压等。 精神、神经症状：精神障碍、脑膜炎、颅内压增高等。 消化系统症状：口腔溃疡、肠系膜血管炎腹痛腹泻等。 血液系统损害：白细胞减少，血小板减少，溶血性贫血等。 其他眼结膜损害，继发干燥综合征等。;;;;?（二）系统性红斑狼疮SLE;1、血常规检查：全血细胞减少； 2、血沉增快；类风湿因子阳性。 3、尿常规检查：蛋白尿、血尿、管型尿； 4、球蛋白↑、白蛋白↓；肝肾功能异常； 6、ANA阳性（占95%以上，滴度大于1：80有意义）；抗dsDNA抗体阳性（占96-99%以上）阳性表明狼疮活动和肾病高危性；抗核糖体nRNP抗体阳性（高达40%）；抗Sm抗体阳性（35-40%）；抗SS-A和抗SS-B抗体阳性（分别为39%、13%）常与干燥综合征有关；抗dsDNA抗体阳性+抗Sm抗体阳性常提示有肾脏损害。此外，抗组蛋白抗体，抗增生性细胞核抗原抗体，抗磷脂抗体可为阳性。 7、血清总补体、C3、C4↓；免疫复合物水平升高。;;SLE诊断标准（ARA 1997年诊断标准） ⑴蝶形红斑； ⑵盘状红斑； ⑶光敏感； ⑷口腔溃疡； ⑸非侵袭性关节炎；⑹浆膜炎（胸膜炎或心包炎）； ⑺肾脏损害：持续蛋白尿（尿蛋白0.5ɡ/d或尿蛋白+++）或有细胞管型； ⑻神经病变： 癫痫发作或等精神症状（除外药物、代谢病引起）； ⑼血液学异常：溶血性贫血班网织红细胞增多、或两次以上白细胞4000/mm3 、淋巴细胞1500/mm3 或血小板100000/mm3； ⑽免疫学异常：抗dsDNA抗体(+)、抗Sm抗体(+)，或抗心磷脂抗体(+)（包括抗心磷脂