肾病综合征概述NephroticSyndrome.pptVIP

肾病综合征 Nephrotic Syndrome 北京大学第一医院儿科 肖慧捷 Nephrotic Syndrome，NS 由多种原因引起的，肾小球基底膜通透性增加， 导致大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。 肾病综合征 Nephrotic Syndrome NS分类： （病因） 原发性NS: 原因不明者 继发性NS: HSP, HBV, SLE, Vasculitis 先天性NS: 3m的NS(遗传/原发/继发） 滤过膜：  原发性肾病综合征 Primary Nephrotic Syndrome PNS----小儿最常见的NS类型(90%) ①病因：尚不清楚（免疫、遗传） ②发病率：2-7/10万/年；占肾内住院21-31% ③年龄：婴幼儿、学龄前青、少年 成人 (90%) (50%) (20-30%) ④性别：男女（1.5-3.7:1) ⑤种族：亚裔、阿拉伯人多 发病机制 无免疫复合物、抗GBM抗体参与 可能有关因素：过敏性体质（湿疹、鼻炎）、 呼吸道感染 肾上腺皮质激素或其他免疫抑制剂治疗有效 机制：T细胞功能异常 → 某种细胞因子样物 → 损伤脏层上皮细胞、