淋巴造血系统疾病.pptxVIP

淋巴造血系统疾病;;;重点难点;淋巴结的良性病变;1. 病理改变 淋巴滤泡增生，生发中心扩大，若为化脓菌感染，可有中性粒细胞形成脓肿;1. 淋巴滤泡增生 明显的淋巴滤泡增生，生发中心扩大;病理学（第9版） ;1. 机会性感染，免疫力低的患者易发 ;1. 汉塞巴通体属（Bartonella henselae）立克次体感染所致，宠物传播 ;病理学（第9版） ;1. 好发于青少年，典型的临床表现为不规则发热、咽炎、淋巴结和肝脾大等症状，EB病毒感染相关， ;病理学（第9版） ;1. 年轻女性好发，典型的临床表现为持续发热、淋巴结肿大、轻微疼痛 ;病理学（第9版） ;淋巴组织肿瘤;病理学（第9版）;病理学（第9版） ;病理学（第9版）;惰性淋巴瘤;1. 发病年龄常15岁，病情进展迅速；可有贫血、粒细胞和血小板减少、出血和继发感染等，可出现淋巴结肿大、脾大或纵隔肿块，也常有白血病征象；对治疗反应很敏感。;病理学（第9版） ;常见于50岁以上老年人，男性明显多于女性，病情进展缓慢。一般无自觉症状或其表现缺乏特异性，半数患者有全身淋巴结肿大和肝脾大。;病理学（第9版） ;多见于中老年人，主要表现为局部或全身淋巴结无痛性肿大。难以治愈，但在临床上表现为惰性过程，病情进展缓慢。;病理学（第9版） ;老年男性患者略多，常在短期内出现单个或多个淋巴结迅速长大，病情进展迅速，可累及肝脾；属于侵袭性肿瘤，若未及时诊断和治疗，患者会在短期内死亡。对化疗敏感。;病理学（第9版）;多见于儿童和青年人，地方性BL常发生于淋巴结外的器官和组织，最常表现为颌面部巨大包块；散发性BL常表现为腹腔内巨大肿物；免疫缺陷相关性BL常见累及淋巴结和骨髓；BL属于高度侵袭性淋巴瘤，是淋巴瘤中的急症，需要尽早诊断和治疗。;病理学（第9版） ;1. 占B细胞淋巴瘤的7%~8%；多数为成人；胃肠道最多见，其次为眼附属器、皮肤、甲状腺、肺、涎腺及乳腺等；发生于脾脏和淋巴结属于独立亚型；与幽门螺杆菌相关的早期胃MALT对抗生素治疗有效。;病理学（第9版） ;临床表现：50~70岁发病，临床表现主要由肿瘤性浆细胞的器官浸润所引起，尤其是骨的浸润；??常体液免疫受到抑制；骨骼破坏和溶骨病损可造成骨痛、病理性骨折；贫血、白细胞和血小板减少；单克隆轻链蛋白尿损害肾小管导致肾衰竭。;病理改变：多发溶骨性病变内充满质软、胶冻状、鱼肉样的肿瘤组织；组织学表现多为分化不成熟的浆细胞大量增生形成片状浸润病灶，瘤细胞胞质呈嗜碱性，核偏于一侧。;病理学（第9版） ;病理学（第9版）;病理学（第九版） ;发生在中年和老年人，患者表现为发热、皮疹和全身淋巴结肿大，并常累及脾、肝、皮肤和骨髓。临床过程为侵袭性。;病理学（第9版） ;发病高峰年龄在40岁前后，男、女之比为4∶1。几乎总累及结外部位，鼻腔最好发。顽固性鼻塞、鼻出血、分泌物增加和鼻面部肿胀等,是我国最常见的T/NK细胞淋巴瘤。;病理学（第9版）;1. 原发于淋巴结，病变往往从一个或一组淋巴结开始，逐渐由近及远地向周围的淋巴结扩散。;病理学（第9版）;病理学（第9版）;病理学（第9版）;病理学（第9版）;病理学（第9版）;病理学（第9版）;病理学（第9版）;病理学（第9版）;病理学（第9版）;髓 系 肿 瘤;髓系肿瘤起源于骨髓多能干细胞，肿瘤细胞单克隆增生，取代正常骨髓细胞。 骨髓中的多能干细胞可以向两个方向分化： 向髓细胞方向克隆性增生形成粒细胞、单核细胞、红细胞和巨核细胞系别的肿瘤，统称为髓系肿瘤。 向淋巴细胞方向克隆性增生，则形成淋巴组织肿瘤。;一、急性髓系白血病 ;AML骨髓象：原粒细胞（红箭头）增多为主，可见早幼粒细胞（绿箭头）;二、骨髓增殖性肿瘤;骨髓增殖性肿瘤（MPN）的类型;慢性粒细胞白血病;慢粒骨髓象 1：原始粒细胞；2~5：早幼粒细胞； 6~7：嗜碱性晚幼粒细胞；8~10：晚幼粒细胞;概念：由于严重感染、某些恶性肿瘤、药物中毒、大量出血和溶血反应等，刺激造血组织而产生的异常反应，表现为周围血中白细胞数量的明显增多。 ;组织细胞和树突细胞肿瘤;Langerhans 细胞组织细胞增生症;肿瘤的组织学形态，胞质丰富，细胞核有核沟 ; 淋巴细胞发育和分化的规律是我们认识淋巴造血系统疾病的基础，细胞形态、免疫表型、遗传改变与临床表现是淋巴瘤分类及诊断的基本依据。淋巴瘤不是一个疾病，而是具有不同生物学行为和临床表现的一组疾病。不同类型的淋巴瘤其生物学行为、临床表现、对治疗反应和预后存在差别。霍奇金淋巴瘤均具有特征性R-S细胞，临床分期的意义重大。B细胞性淋巴瘤是淋巴组织肿瘤中最常见的；各种类型具有不同的临床、病理特征。急性髓系白血病（AML）是原始髓系细胞