氨基酸代谢专题讲座.ppt

氨基酸代谢专题讲座;第一节氨基酸的代谢概况Overview of Metabolism of Amino Acids ;一、氮平衡状态; 氨基酸代谢库(metabolic pool);组织蛋白质降解所产生的氨基酸;2.氨基酸的碳骨架可进入能量代谢 ;3. 氨基酸代谢转换而产生多种物质 ;氨基酸;外源性氨基酸与内源性氨基酸组成氨基酸代谢库;氨基酸代谢库;第二节体内氨基酸的来源Sources of Amino Acids in Body ;（一）氨基酸可分为营养必需氨基酸和营养非必需氨基酸; 组氨酸和精氨酸虽能在人体内合成，但合成量不多，长期缺乏也能造成负氮平衡，可以将这两种氨基酸视为营养半必需氨基酸（nutritionally semi-essential amino acid）。 ;（二）机体摄取食物蛋白质满足对氨基酸的需要; 营养价值低的蛋白质混合食用，则营养必需氨基酸可以互相补充，从而提高营养价值，称为食物蛋白质的互补作用。 谷类蛋白质含赖氨酸较少而含色氨酸较多，而豆类蛋白质含赖氨酸较多而色氨酸较少，两者混合食用即可提高蛋白质的营养价值。;（三）食物蛋白的消化;1.食物蛋白质在胃中消化;2.蛋白质在小肠被水解成氨基酸和小肽 —— 小肠是蛋白质消化的主要部位; 内肽酶(endopeptidase) 水解蛋白质肽链内部的一些肽键，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶。;氨基肽酶;肠液中酶原的激活;可保护胰组织免受蛋白酶的自身消化作用。 保证酶在其特定的部位和环境发挥催化作用。 酶原还可视为酶的储存形式。; ⑵ 小肠黏膜细胞的消化酶水解寡肽为氨基酸 ;（四）氨基酸的吸收是一个主动转运过程; 氨基酸吸收载体;γ-谷氨酰基循环对氨基酸的转运作用;半胱氨酰甘氨酸 (Cys-Gly); 转运体系将小肽转运进入肠黏膜细胞;（五）未被吸收的蛋白质被肠道细菌代谢;1．肠道细菌使氨基酸脱羧基产生胺类 ; 假神经递质(false neurotransmitter); β-羟酪胺和苯乙醇胺结构类似儿茶酚胺，它们可取代儿茶酚胺与脑细胞结合，但不能传递神经冲动，使大脑发生异常抑制。 —— 肝性脑病的病因之一; 2．在肠道细菌作用下氨基酸脱氨基生成氨 ;3．腐败作用产生其他有害物质 ;二、体内蛋白质降解生成氨基酸;（二）体内蛋白质在不同因素的控制下被降解;???三）真核细胞的蛋白质的降解途径 ;2．需要ATP的泛素途径降解;（1）泛素化使蛋白质贴上了被降解的标签;泛素化过程;蛋白酶体存在于细胞核和胞浆内，主要降解异常蛋白质和短寿蛋白质。 ;α-亚基;蛋白酶体核心颗粒;泛素介导的蛋白质降解过程：;三、营养非必需氨基酸的合成;;（三）谷氨酰胺合成酶合成谷氨酰胺;（四）天冬酰胺合成酶催化生成天冬酰胺;第三节氨基酸氮的代谢 ;一、脱氨基是氨基酸分解代谢的起始反应; 反应式;体内存在多种转氨酶，不同氨基酸与α-酮酸之间的转氨基作用只能由专一的转氨酶催化。 体内有两种重要的转氨酶:; 转氨酶;转氨酶的作用机制;转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重要途径。;存在于肝、脑、肾中 辅酶为 NAD+ 或NADP+ GTP、ATP为其抑制剂 GDP、ADP为其激活剂; ;转氨基作用和谷氨酸氧化脱氨的结合被称为转氨脱氨作用（transdeamination），又称联合脱氨作用。 ; 转氨基偶联氧化脱氨基作用; 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环;二、氨的转运;（一）丙氨酸-葡萄糖循环将氨从肌肉运输到肝;丙 氨 酸;(二）谷氨酰胺运输氨;谷氨酰胺;三、肝合成尿素是机体排泄氨的主要方式;（一）在肝进行的鸟氨酸循环合成尿素; 鸟氨酸循环 Ornithine Cycle (尿素循环、Krebs- Henseleit循环） 1932年 Hans Krebs Kurt Henseleit; ;反应由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(carbamoyl phosphate synthetaseⅠ, CPS-Ⅰ) 催化 N-乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗2分子ATP;鸟氨酸氨基甲酰转移酶;由鸟氨酸氨基甲酰转移酶(ornithine carbamoyl transferase,OCT)催化;3. 瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸;精氨酸;反应在胞液中进行;鸟氨酸循环; 反应小结;（二）尿素的调节;1.血氨来源; 肠道细菌腐败作用产生氨; 肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺;血氨浓度升高称高氨血症 ( hyperammonemia)，常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症。;TAC ↓;② 脑星状细胞内谷氨酰胺